Klinik muayenesinde diş eti kanamaları, perifoliküler peteşiler ve yaraların iyileşmesinde belirgin gecikme saptanan bir hastada, fibroblastlar tarafından sentezlenen bağ dokusu liflerinin üretim sürecinde aşağıdaki basamaklardan hangisinin aksadığı söylenebilir?
- AProkollajen moleküllerinin ekstraselüler ortamda peptidazlarca kesilmesi
- BTropokollajen birimlerinin polimerize olarak fibrilleri oluşturması
- Prokollajen zincirlerindeki prolin ve lizin kalıntılarının hidroksilasyonuCevap
- DKollajen moleküllerine Golgi aygıtında karbonhidrat eklenmesi
- EHidrofobik sinyal dizisinin Granüllü Endoplazmik Retikulumda uzaklaştırılması
Cevap
Prokollajen zincirlerindeki prolin ve lizin kalıntılarının hidroksilasyonu
Klinik belirtileri verilen Skorbüt tablosunda temel sorun, askorbik asit (Vitamin C) eksikliğine bağlı olarak kollajen sentezindeki hidroksilasyon basamağının aksamasıdır. Granüllü Endoplazmik Retikulum (GER) lümeninde gerçekleşen prolin ve lizin kalıntılarının hidroksilasyonu, kollajen molekülünün kararlı bir üçlü heliks yapısı oluşturması ve ekstraselüler ortamda dirençli lifler meydana getirmesi için zorunludur. Bu adımın yapılamaması, bağ dokusu liflerinin zayıflamasına ve damar duvarı bütünlüğünün bozularak kanamalara yol açmasına neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kollajen sentezinde Vitamin C bağımlı prolin ve lizin hidroksilasyonu basamağı Skorbüt patogenezinin temelidir.