On altı yaşındaki bir genç kız, yaşıtlarının adet görmesine rağmen kendisinin henüz adet görmemesi şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boyu ve kilosu yaşıyla uyumlu olup, meme gelişimi ve pubik kıllanması normal ( evre ) saptanmıştır. Pelvik ultrasonografide overlerin normal görünümde olduğu, ancak uterusun izlenmediği bildirilmiştir. Yapılan laboratuvar incelemesinde (), , Prolaktin: ve olarak ölçülmüştür. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Müllerian Agenezi (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu)Cevap
- BAndrojen Duyarsızlığı Sendromu
- CTurner Sendromu
- DKallmann Sendromu
- Eİmperfore Himen
Cevap
Müllerian Agenezi (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu)
Hastada meme gelişiminin normal olması, overlerin fonksiyonel olduğunu ve hormon profilinin normal olduğunu destekler. Pelvik ultrasonografide uterusun saptanamaması, Müllerian kanalların konjenital agenezisini gösterir. Müllerian agenezi ( sendromu), normal sekonder seks karakterleri ve normal gonad fonksiyonu ile birlikte seyreden uterus yokluğunun en sık nedenidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Primer amenore ile başvuran, sekonder seks karakterleri normal olan ancak uterusun izlenmediği hastalarda en olası tanı Müllerian Agenezidir ().
Tahmini Süre:1m 0s