Soru

Zorluk: OrtaAkut Lösemiler

5252 yaşında erkek hasta, son bir aydır giderek artan halsizlik, solukluk ve bacaklarında morarmalar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde diş etlerinde hipertrofi (diş eti hiperplazisi) ve deride infiltre eritematöz plaklar (lösemi kutis) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin 9.1g/dL9.1 g/dL, lökosit sayısı 62.000/mm362.000/mm^3 ve trombosit sayısı 38.000/mm338.000/mm^3 bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda %40\%40 oranında blast saptanıyor. Blastların miyeloperoksidaz (MPOMPO) ile zayıf pozitif, terminal deoksinükleotidil transferaz (TdTTdT) ile ise negatif boyandığı; buna karşın non-spesifik esteraz (NSENSE) ile kuvvetli pozitif boyandığı ve bu boyanmanın sodyum florür (NaFNaF) ile inhibe olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Akut monositik lösemiCevap
  2. B
    Akut promiyelositik lösemi
  3. C
    Kronik miyelositer lösemi
  4. D
    Miyelodisplastik sendrom
  5. E
    B12 vitamini eksikliği

Cevap

Akut monositik lösemi
Doğru cevap olan akut monositik lösemi (AML-M5), monoblastların kemik iliği ve periferik kanda hakimiyeti ile karakterize bir AML alt tipidir. Bu hastalıkta monositik blastların doku infiltrasyonu yapma özelliği nedeniyle diş eti hiperplazisi, deri infiltrasyonu (lösemi kutis) ve santral sinir sistemi tutulumu sık görülür. Sitokimyasal olarak blastlar non-spesifik esteraz (NSENSE) ile kuvvetli pozitif boyanır ve bu boyanma sodyum florür (NaFNaF) ile inhibe olur, bu da tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Diş eti hiperplazisi ve lösemi kutis (deri infiltrasyonu) monositik lösemiyi düşündürür.
Monositik blastlar ekstramedüller dokulara sızma eğilimindedir.
2
Laboratuvar ve blast oranının incelenmesi
Kemik iliğinde %40\%40 blast bulunması akut lösemi tanısını doğrular.
DSÖ kriterlerine göre %20\%20 ve üzeri blast akut lösemi için yeterlidir.
3
Sitokimyasal boyanma özelliklerinin analizi
NSE pozitifliği ve NaF ile inhibisyon, monositik kökeni kanıtlar.
Non-spesifik esteraz monositik seride pozitiftir ve NaF eklenmesiyle bu aktivite kaybolur.

Anahtar Kavram

Akut monositik lösemi (AML-M5), klinik olarak diş eti ve deri tutulumu, laboratuvar olarak ise NaF ile inhibe olan NSE pozitifliği ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla