yaşında erkek hasta, son bir aydır giderek artan halsizlik, solukluk ve bacaklarında morarmalar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde diş etlerinde hipertrofi (diş eti hiperplazisi) ve deride infiltre eritematöz plaklar (lösemi kutis) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin , lökosit sayısı ve trombosit sayısı bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda oranında blast saptanıyor. Blastların miyeloperoksidaz () ile zayıf pozitif, terminal deoksinükleotidil transferaz () ile ise negatif boyandığı; buna karşın non-spesifik esteraz () ile kuvvetli pozitif boyandığı ve bu boyanmanın sodyum florür () ile inhibe olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Akut monositik lösemiCevap
- BAkut promiyelositik lösemi
- CKronik miyelositer lösemi
- DMiyelodisplastik sendrom
- EB12 vitamini eksikliği
Cevap
Akut monositik lösemi
Doğru cevap olan akut monositik lösemi (AML-M5), monoblastların kemik iliği ve periferik kanda hakimiyeti ile karakterize bir AML alt tipidir. Bu hastalıkta monositik blastların doku infiltrasyonu yapma özelliği nedeniyle diş eti hiperplazisi, deri infiltrasyonu (lösemi kutis) ve santral sinir sistemi tutulumu sık görülür. Sitokimyasal olarak blastlar non-spesifik esteraz () ile kuvvetli pozitif boyanır ve bu boyanma sodyum florür () ile inhibe olur, bu da tanıyı kesinleştirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Akut monositik lösemi (AML-M5), klinik olarak diş eti ve deri tutulumu, laboratuvar olarak ise NaF ile inhibe olan NSE pozitifliği ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 30s