Soru

Zorluk: Çok zorHipertansiyon

24 yaşında kadın hasta, bir yıldır devam eden ve üçlü antihipertansif tedaviye (ACE inhibitörü, kalsiyum kanal blokeri ve tiyazid diüretik) rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı yüksekliği (185/110185/110 mmHg) ve belirgin halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde her iki renal arter trasesinde üfürüm saptanmıyor ve cushingoid bulgular izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum potasyumu 2.72.7 mEq/L, plazma renin aktivitesi 1818 ng/mL/saat (N: 0.530.5-3), plazma aldosteron düzeyi 4545 ng/dL (N: 3163-16) olarak saptanıyor. Yapılan kontrastlı abdominal BT incelemesinde bilateral renal arterler normal kalibrede izlenirken, sol böbrek korteksinde 1.21.2 cm çapında hipovasküler solid bir kitle saptanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Jukstaglomerüler hücreli tümör (Reninoma)Cevap
  2. B
    Conn sendromu (Primer hiperaldosteronizm)
  3. C
    Liddle sendromu
  4. D
    Bartter sendromu
  5. E
    Renal arter stenozu (Fibromusküler displazi)

Cevap

Hipertansiyon, hipokalemi ve yüksek renin/aldosteron düzeyleri ile karakterize sekonder hiperaldosteronizm tablosunda, renal arterlerin normal olması ve böbrekte kortikal kitle saptanması durumunda en olası tanı jukstaglomerüler hücreli tümördür (Reninoma).
Vakada dirençli hipertansiyon ile birlikte seyreden hipokalemi, mineralokortikoid etkisini düşündürür. Plazma renin aktivitesi ve aldosteronun her ikisinin de yüksek olması sekonder hiperaldosteronizm tanısını koydurur. Sekonder nedenler arasında renal arter stenozu (FMD veya ateroskleroz) en sık görülse de görüntülemede arterlerin normal olması bu tanıyı eler. Böbrekte kortikal yerleşimli kitle ile birlikte bu tabloyu açıklayan en spesifik tanı, otonom renin salgılayan jukstaglomerüler hücreli tümördür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Dirençli hipertansiyon + Hipokalemi
Vakadaki temel klinik ipuçlarını belirlemek.
2
RAAS (Renin-Anjiyotensin-Aldosteron Sistemi) profilinin değerlendirilmesi
Sekonder Hiperaldosteronizm (Yüksek Renin, Yüksek Aldosteron)
Primer ve sekonder nedenleri birbirinden ayırmak.
3
Görüntüleme bulgularının yorumlanması
Normal renal arterler ve renal kortikal kitle
Renovasküler hipertansiyonu dışlamak ve spesifik bir kitle varlığını teyit etmek.
4
Tanıların sentezlenmesi
Jukstaglomerüler hücreli tümör (Reninoma)
Otonom olarak renin salgılayan bu nadir tümör, sunulan tüm bulguları açıklar.

Anahtar Kavram

Sekonder hiperaldosteronizm yapan nedenler arasında hipertansiyona eşlik eden yüksek renin/aldosteron düzeyleri ve normal renal arter yapısı görüldüğünde renin salgılayan tümörler (reninoma) akla gelmelidir.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperaldosteronizm taramasında kullanılan aldosteron/renin oranının hangi durumlarda yalancı negatiflik veya pozitiflik verebileceğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla