Examkin

Soru

Zorluk: ZorKronik Böbrek Yetmezliği

8 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve halsizlik yakınmasıyla polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde vezikoüreteral reflüye bağlı tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonları ve geçirilmiş antireflü cerrahisi öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde boyu 3. persentilin altında saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin: 1.81.8 mg/dL, albümin: 4.14.1 g/dL, kalsiyum: 9.19.1 mg/dL, fosfor: 5.95.9 mg/dL, parathormon (PTH): 140140 pg/mL (N: 10−6510-65) ve tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFR): 3838 mL/dk/1.73m21.73m^2 olarak hesaplanıyor. Bu hastada gelişen mineral kemik bozukluğunun patogenezi ve erken dönem değişiklikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Sekonder hiperparatiroidizmin gelişiminde rol oynayan ve serumda saptanan en erken biyokimyasal değişiklik serum kalsiyum düzeyindeki düşüştür.
  2. Fibroblast büyüme faktörü 23 (FGF-23) düzeyindeki artış, proksimal tübülde fosfat geri emilimini azaltarak hiperfosfatemiyi maskeler ve kalsitriol sentezini baskılar.Cevap
  3. C
    Kalsiyum içeren fosfat bağlayıcı ajanların başlanması için serum fosfor düzeyinin laboratuvar normal değerlerinin altına inmesi beklenmelidir.
  4. D
    Evre 3 kronik böbrek hastalığı olan bu çocukta kemik döngüsünü korumak için hedef PTH düzeyi, laboratuvar normal üst sınırının en az 5-9 katı arasında tutulmalıdır.
  5. E
    Serumda 1,25(OH)21,25(OH)_2 vitamin D3D_3 düzeyinin azalmasının temel nedeni, hipofosfateminin proksimal tübüldeki 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini inhibe etmesidir.

Cevap

Fibroblast büyüme faktörü 23 (FGF-23) düzeyindeki artış, renal fosfat atılımını artırarak serum fosforunun erken dönemde dengelenmesini sağlar ancak eş zamanlı olarak kalsitriol sentezini baskılar.
Kronik böbrek yetmezliğinde, nefron kaybına bağlı olarak vücutta fosfat birikme eğilimi başlar. Bu yükü dengelemek için osteositlerden FGF-23 salınımı artar. FGF-23, sağlam nefronlarda fosfatın fraksiyonel atılımını artırarak serum fosforunun Evre 2-3 boyunca normal sınırlarda kalmasını sağlar (hiperfosfatemiyi maskeler). Ancak FGF-23 aynı zamanda böbrekteki 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini güçlü bir şekilde inhibe ederek aktif vitamin D (1,25(OH)2D31,25(OH)_2 D_3) sentezini azaltır, bu da sekonder hiperparatiroidizmin en erken basamaklarındandır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve laboratuvar verilerini analiz et.
Hasta eGFR 3838 mL/dk/1.73m21.73m^2 ile Evre 3b Kronik Böbrek Yetmezliği (KBY) tablosundadır. Hiperfosfatemi ve sekonder hiperparatiroidizm bulguları mevcuttur.
KBY evrelemesi ve metabolik durumun tespiti tedavi ve prognoz için ilk adımdır.
2
KBY'de mineral kemik bozukluğunun (MKB) patogenezini hatırla.
Geleneksel görüş kalsiyum düşüklüğünü suçlasa da, modern patogenezde FGF-23 artışı en erken bulgu olarak kabul edilir.
FGF-23, böbrekten fosfat atılımını artırarak homeostazı korumaya çalışır (Trade-off hipotezi).
3
FGF-23'ün vitamin D metabolizması üzerindeki etkisini değerlendir.
FGF-23, 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini inhibe ederek aktif vitamin D (1,25(OH)2D31,25(OH)_2 D_3) sentezini azaltır.
Bu durum kalsiyum emilimini azaltarak PTH artışını tetikleyen temel mekanizmalardan biridir.

Anahtar Kavram

Kronik Böbrek Yetmezliğinde mineral kemik bozukluğunun başlangıcında FGF-23 artışı, hiperfosfatemiyi önlemeye çalışırken kalsitriol eksikliğine ve sekonder hiperparatiroidizme zemin hazırlar.

Daha Fazla Pratik

KBY'de anemi yönetimi ve eritropoetin direnci nedenlerini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Kronik Böbrek Yetmezliği

Bu konudan daha fazla soru