48 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, solukluk ve eforla gelen… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$48$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, solukluk ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde saptanan bulgular aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Sonuç	Referans Aralık
Hemoglobin ( $Hb$ )	$6.5$ g/dL	$12-16$ g/dL
Ortalama Eritrosit Hacmi ( $MCV$ )	$88$ fL	$80-100$ fL
Lökosit Sayısı	$6.800/mm^3$	$4.000-10.000/mm^3$
Trombosit Sayısı	$240.000/mm^3$	$150.000-450.000/mm^3$
Retikülosit	% $0.1$	% $0.5-1.5$

Hastaya uygulanan kemik iliği aspirasyonunda megakaryositler ve miyeloid seri elemanları normal sayı ve matürasyonda izlenirken, eritroid seri öncüllerinin (normoblastlar) neredeyse tamamen yok olduğu rapor edilmiştir.

Bu klinik ve patolojik tabloya sahip bir hastada, etiyolojik değerlendirme amacıyla yapılacak radyolojik görüntülemede aşağıdaki organlardan hangisine ait bir neoplazi saptanma olasılığı en yüksektir?

TimusCevap
B
Böbrek
C
Mide
D
Pankreas
E
Tiroid

Cevap

Timus organına ait bir neoplazi (Timoma)

Hastadaki klinik tablo (izole anemi, düşük retikülosit ve kemik iliğinde sadece eritroid serinin yokluğu) Saf Eritrosit Aplazisi (Pure Red Cell Aplasia - PRCA) tanısını tanımlar. Erişkinlerde PRCA'nın en tipik ve iyi bilinen paraneoplastik eşlikçisi Timoma'dır. Bu nedenle hastada ilk olarak timus bölgesini değerlendiren bir mediastinal görüntüleme (BT veya MRG) yapılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

Hemogram verilerinin analizi

Belirgin normositer anemi (

Hb: 6.5

MCV: 88

) saptanırken, lökosit ve trombosit sayılarının normal olduğu görülür.

Aneminin izole mi yoksa pansitopeni şeklinde mi olduğunu anlamak için diğer seriler kontrol edilmelidir.

Retikülosit sayısının yorumlanması

Retikülosit oranının (%

0.1

) ileri derecede düşük olması, kemik iliğinde eritrosit üretiminin durduğunu gösterir.

Düşük retikülosit, aneminin yıkım (hemoliz) kaynaklı değil, üretim yetersizliği kaynaklı olduğunu kanıtlar.

Kemik iliği bulgularının değerlendirilmesi

Sadece eritroid serinin yokluğu 'Saf Eritrosit Aplazisi' (Pure Red Cell Aplasia - PRCA) tanısını koydurur.

Aplastik anemide tüm seriler (miyeloid, eritroid, megakaryositer) azalırken, PRCA'da sadece eritroid seri etkilenir.

Etiyolojik ilişki kurma

Yetişkinlerde PRCA vakalarının yaklaşık %

30-50

oranında Timoma ile ilişkili olduğu bilinmektedir.

Timoma, T-hücre aracılı bir immün yanıt tetikleyerek eritroid öncüllere karşı süpresyon oluşturabilir.

Anahtar Kavram

Saf Eritrosit Aplazisi (PRCA) ve Timoma Birlikteliği

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru