Soru

Zorluk: OrtaKolestatik Karaciğer Hastalıkları

33 yaşındaki bir kız çocuk, son 66 aydır aralıklı olarak gelişen karın ağrısı ve gözlerinde sararma şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ üst kadranda palpasyonla düzgün yüzeyli, kistik bir kitle ele geliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Total bilirubin: 4.2 mg/dL4.2\text{ mg/dL}, Direkt bilirubin: 2.8 mg/dL2.8\text{ mg/dL}, ASTAST: 85 U/L85\text{ U/L}, ALTALT: 90 U/L90\text{ U/L}, Alkalen fosfataz (ALPALP): 1100 U/L1100\text{ U/L} ve GGTGGT: 240 U/L240\text{ U/L} saptanmıştır.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Koledok kistiCevap
  2. B
    Biliyer atrezi
  3. C
    Caroli hastalığı
  4. D
    Alagille sendromu
  5. E
    Progresif familyal intrahepatik kolestaz (PFICPFIC)

Cevap

Koledok kisti tanısı bu hasta için en uygun seçenektir.
Koledok kisti tanısı doğrudur çünkü hastada görülen karın ağrısı, sarılık ve sağ üst kadranda palpabl kitle bulguları klasik tanısal triadı oluşturmaktadır. Ayrıca laboratuvar tetkiklerindeki direkt bilirubin ve obstrüktif karakterdeki GGTGGT ile ALPALP yükseklikleri safra yollarındaki anatomik genişlemeyi ve buna bağlı gelişen tıkanıklığı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykü ve fizik muayene bulgularını analiz et.
Karın ağrısı, aralıklı sarılık ve palpabl batın kitlesi saptandı.
Bu üçlü bulgu (triad), pediatrik cerrahi ve gastroenterolojide koledok kisti için patognomonik kabul edilir.
2
Laboratuvar verilerini kolestaz ve safra yolu tıkanıklığı açısından değerlendir.
Konjuge hiperbilirubinemi (2.8 mg/dL2.8\text{ mg/dL}) ile birlikte obstrüktif enzimler olan ALPALP ve GGTGGT yüksekliği saptandı.
Bu bulgular, karaciğer dışı safra yollarında anatomik bir tıkanıklığı destekler.
3
Ayırıcı tanı yap ve en olası tanıyı belirle.
Yaş, kitle varlığı ve yüksek GGTGGT düzeyi koledok kistini doğrular.
Diğer kolestatik hastalıklar ya daha erken başlar (BiliyeratreziBiliyer atrezi) ya da farklı laboratuvar (PFICPFIC) ve sistemik bulgular (AlagilleAlagille) gösterir.

Anahtar Kavram

Pediatrik yaş grubunda karın ağrısı, sarılık ve kitle triadı koledok kistini işaret eder.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla