Soru

Zorluk: OrtaÖzofagus Hastalıkları ve Anomalileri

Antenatal takibinde polihidramnios saptanan bir yenidoğanda, doğumdan kısa süre sonra ağızdan bol köpüklü salya gelmeye başlamıştır. İlk beslenme girişimi sırasında öksürük ve siyanoz gelişen bebeğin nazogastrik sondasının özofagusta tıkandığı (10 cm10\text{ cm}) ve batın grafisinde mide gazının mevcut olduğu saptanmıştır. Bu tabloya yönelik en olası tanı ve klinik yönetim ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. En olası tanı distal trakeoözofageal fistülün eşlik ettiği özofagus atrezisidir (Tip C) ve cerrahi öncesi VACTERL anomalileri taranmalıdır.Cevap
  2. B
    Batın grafisindeki hava, kusma ile karakterize olan ve hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz tablosu oluşturan pilor stenozunda beklenen bir bulgudur.
  3. C
    Beslenme sırasında görülen siyanoz ve tıkanma atakları, yenidoğan döneminde sık görülen basit febril nöbetlerin bir bulgusu olabilir.
  4. D
    Solunum sıkıntısı ve akciğer bulguları, öncelikle ter testi ile kistik fibrozis tanısı dışlandıktan sonra cerrahi olarak ele alınmalıdır.
  5. E
    Bu bebekte gelişebilecek sarılık, ilk 24 saat24\text{ saat} içinde başladığı için her zaman fizyolojik sarılık olarak kabul edilmelidir.

Cevap

En olası tanı distal trakeoözofageal fistülün eşlik ettiği özofagus atrezisidir (Tip C) ve cerrahi öncesi VACTERL anomalileri taranmalıdır.
Durdurulan nazogastrik sonda ve abdominal gaz varlığının kombinasyonu, en sık görülen özofagus anomalisi olan distal fistüllü özofagus atrezisini (Tip C) tanımlar. Bu hastalarda cerrahi planlanmadan önce, prognozu doğrudan etkileyen VACTERL anomalilerinin (özellikle kardiyak) taranması standart yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Polihidramnios öyküsü, doğumdan hemen sonra bol salya ve beslenme sırasında siyanoz/öksürük varlığı özofagus atrezisi için tipik bulgulardır.
Atrezi nedeniyle salya yutulamaz ve kör uca ulaşan besinler trakeaya aspire edilerek siyanoza neden olur.
2
Tanısal araçları yorumla
Nazogastrik sondanın ilerleyememesi atreziyi teyit ederken, batın grafisindeki mide gazı distalde trakea ile özofagus arasında bir fistül olduğunu gösterir.
Trakeadaki hava fistül yoluyla mideye ve bağırsaklara geçmektedir; bu durum en sık görülen tip olan Tip C (Vogt IIIb) yapısını tanımlar.
3
Eşlik eden durumları belirle
VACTERL assosiasyonu (Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheo-Esophageal, Renal, Limb) taraması yapılmalıdır.
Mortaliteyi etkileyen en önemli ek faktörler kardiyak anomalilerdir; cerrahi öncesi ekokardiyografi yapılması kritiktir.

Anahtar Kavram

Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistül (TEF) Tipleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla