Dört yaşında bir erkek çocuk, solukluk ve yürümede dengesizlik şikayetleriyle polikliniğe … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Dört yaşında bir erkek çocuk, solukluk ve yürümede dengesizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Öyküsünden prematürelik nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlendiği ve nekrotizan enterokolit (NEK) gelişmesi üzerine terminal ileumunun $25\text{ cm}$ 'lik kısmının rezerke edildiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde vibrasyon duyusunda azalma ve derin tendon reflekslerinde zayıflama saptanıyor.

Laboratuvar bulguları şu şekildedir:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin (Hb)	$8.2\text{ g/dL}$
Ortalama Eritrosit Hacmi (MCV)	$112\text{ fL}$
Eritrosit Dağılım Genişliği (RDW)	$19\%$
Retikülosit	$\%0.5$

Periferik yaymada makroovalositler ve hipersegmente nötrofiller görülüyor.

Bu hastadaki hematolojik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Vitamin $B_{12}$ eksikliğiCevap
B
Folat eksikliği
C
Demir eksikliği anemisi
D
Pridoksin (Vitamin $B_6$ ) eksikliği
E
Fanconi aplastik anemisi

Cevap

Vakadaki klinik ve laboratuvar bulguları Vitamin

B_{12}

eksikliğini işaret etmektedir.

Doğru seçenek olan Vitamin

B_{12}

eksikliği, hastanın geçirdiği terminal ileum rezeksiyonu ile doğrudan ilişkilidir.

B_{12}

vitamininin emilimi için terminal ileumdaki reseptörler zorunludur. Ayrıca vakada belirtilen vibrasyon duyusu kaybı ve reflekslerde azalma gibi nörolojik bulgular,

B_{12}

eksikliğine özgü 'subakut kombine dejenerasyon' tablosunu yansıtır.

Adım Adım Çözüm

Eritrosit indekslerini ve periferik yaymayı değerlendir.

MCV > 100\text{ fL}

ve hipersegmente nötrofiller megaloblastik/makrositer anemiye işaret eder.

Yüksek

MCV

ve hipersegmentasyon DNA sentez bozukluğunu gösteren temel bulgulardır.

Hastanın cerrahi öyküsünü analiz et.

Terminal ileum rezeksiyonu, Vitamin

B_{12}

-İntrinsik Faktör kompleksinin emilim bölgesinin kaybı anlamına gelir.

B_{12}

vitamini spesifik olarak distal ileumdan emilir.

Nörolojik bulguları yorumla.

Vibrasyon duyusu kaybı ve refleks azalması,

B_{12}

eksikliğinde görülen subakut kombine dejenerasyonu destekler.

Miyelin sentezi için

B_{12}

gereklidir; folat eksikliğinde bu nörolojik tablo görülmez.

Anahtar Kavram

Vitamin

B_{12}

vitamini intrinsik faktöre bağlı olarak terminal ileumdan emilir; bu bölgenin rezeksiyonu veya hastalığı (örn. Crohn, NEK sekeli) megaloblastik anemi ve nörolojik sekel riskini artırır.

Daha Fazla Pratik

İmerslund-Gräsbeck sendromu ve juvenil pernisiyöz anemi arasındaki farkları incelemek,

B_{12}

emilim mekanizmasını pekiştirecektir.

Tahmini Süre:1m 25s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru