Soru

Zorluk: KolayPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

Tüberoz skleroz kompleksi tanısı ile takip edilen 55 yaşındaki bir çocuk hastada, ekokardiyografide saptanan ve bebeklik/çocukluk döneminin en yaygın primer kardiyak neoplazisi kabul edilen tümör aşağıdakilerden hangisidir?

  1. RabdomyomCevap
  2. B
    Miksoma
  3. C
    Anjiyosarkom
  4. D
    Fibrom
  5. E
    Teratom

Cevap

Rabdomyom, çocukluk çağının en sık primer kalp tümörüdür ve tüberoz skleroz ile güçlü bir birliktelik gösterir.
Rabdomyom seçeneği doğrudur çünkü bu tümör bebeklik ve çocukluk döneminde kalbin en yaygın primer tümörüdür. Histopatolojik olarak 'örümcek hücreleri' (spider cells) ile karakterizedir ve tüberoz sklerozlu hastaların yaklaşık yarısında görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaş grubunu ve klinik özelliklerini değerlendirin.
Hasta çocuk yaş grubundadır ve tüberoz skleroz tanısı mevcuttur.
Primer kalp tümörlerinin sıklığı yaş gruplarına göre belirgin fark gösterir.
2
Çocukluk çağındaki en sık primer tümörü belirleyin.
Rabdomyom, bu yaş grubundaki en yaygın primer neoplazidir.
Miksoma erişkinlerde, rabdomyom ise çocuklarda ilk sırada yer alır.

Anahtar Kavram

Rabdomyom, çocukluk çağının en sık primer kalp tümörüdür ve %50 oranında tüberoz skleroz ile birliktelik gösterir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla