Soru

Zorluk: ZorHipersensitivite Reaksiyonları

4040 yaşında bir kadın hasta, ağız içinde ağrılı erozyonlar ve gövdesinde lateral bası ile sağlam deri yönünde kolayca ilerleyen (Nikolsky bulgusu pozitif) gevşek büller şikayetiyle başvuruyor. Deri biyopsisinin direkt immünofloresan (DİF) incelemesinde, epidermis tabakasındaki keratinositlerin çevresinde IgGIgG ve C3C3 birikimine bağlı karakteristik "balık ağı" görünümü saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tabloya neden olan temel immünolojik mekanizma ve Coombs-Gell sınıflamasına göre hipersensitivite tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Keratinositlerin yüzeyindeki desmozomal proteinlere karşı gelişen antikorların hücreler arası yapışmayı bozması - Tip II HipersensitiviteCevap
  2. B
    Dermo-epidermal bileşkedeki hemidesmozomlara karşı oluşan antikorların subepidermal ayrışmaya yol açması - Tip II Hipersensitivite
  3. C
    Dolaşan immün komplekslerin epidermal küçük damarlarda birikerek kompleman aktivasyonu yapması - Tip III Hipersensitivite
  4. D
    Duyarlı T lenfositlerin keratinositlerdeki antijenleri tanıyarak sitotoksik hasar oluşturması - Tip IV Hipersensitivite
  5. E
    Mast hücreleri üzerindeki spesifik antikorlara antijen bağlanmasıyla vazoaktif mediyatörlerin salınması - Tip I Hipersensitivite

Cevap

Hücre yüzeyindeki desmozomal proteinlere karşı gelişen antikorların akantolize yol açtığı Tip II Hipersensitivite
Doğru seçenek, Pemphigus Vulgaris'in patofizyolojisini tam olarak yansıtmaktadır. Bu hastalıkta antikorlar (IgGIgG), keratinositleri birbirine bağlayan desmogleinlere karşı gelişir. Bu bağlanma sonucunda hücreler arası yapışma kaybolur (akantoliz) ve intraepidermal büller oluşur. Sabit hücre yüzey antijenlerine karşı gelişen bu antikor yanıtı Tip II hipersensitivitenin klasik bir örneğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Gevşek büller, Nikolsky pozitifliği ve ağız içi lezyonlar Pemphigus Vulgaris hastalığını düşündürür.
Nikolsky bulgusu, epidermisin hücreler arası bağlantılarının (akantoliz) bozulduğunu gösteren spesifik bir klinik işarettir.
2
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
DİF incelemesindeki 'balık ağı' görünümü, antikorların keratinositlerin çevresindeki desmozomlara bağlandığını kanıtlar.
Desmoglein-3 proteinleri epidermis boyunca dağıldığı için antikor birikimi hücrelerin etrafını sararak bu görüntüyü oluşturur.
3
Mekanizmanın sınıflandırılması
Antikorların dokuya sabitlenmiş hücre yüzey antijenlerine bağlanması Tip II Hipersensitivite olarak tanımlanır.
Coombs-Gell sınıflamasına göre sitotoksik veya hücre fonksiyonunu bozan antikor aracılı reaksiyonlar Tip II grubuna girer.

Anahtar Kavram

Tip II Hipersensitivite: Antikorların hücre yüzeyi veya doku antijenlerine bağlanması.
Bu soruyu puanla