Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAkut Lösemiler

22 yaşında Down sendromu tanılı bir çocuk; son bir haftadır devam eden ateş, solukluk ve vücudunda morluklar şikayetiyle getiriliyor. Yapılan fizik muayenede hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 88 g/dL, lökosit sayısı 25.000/μL25.000/ \mu L ve trombosit sayısı 40.000/μL40.000/ \mu L ölçülüyor. Periferik yaymada saptanan blastların sitokimyasal incelemesinde platelet peroksidaz (PPO) pozitifliği izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut miyelositer lösemi M1
  2. B
    Akut promiyelositik lösemi (M3)
  3. C
    Akut monositik lösemi (M5)
  4. Akut megakaryoblastik lösemi (M7)Cevap
  5. E
    Akut miyelomonositer lösemi (M4)

Cevap

En olası tanı Akut Megakaryoblastik Lösemi'dir (AML M7).
Down sendromu tanılı çocuklarda akut lösemi riski genel popülasyona göre çok daha yüksektir. Özellikle 55 yaş altındaki Down sendromlu çocuklarda gelişen lösemiler sıklıkla AML kökenlidir ve en yaygın görülen alt tip Akut Megakaryoblastik Lösemi (AML M7)'dir. Bu blastlar sitokimyasal olarak platelet peroksidaz (PPO) pozitifliği gösterir ve akım sitometrisinde megakaryositer belirteçler olan CD41 ve CD61'i eksprese ederler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Pansitopeni ve blast varlığı akut lösemiyi düşündürür.
Hastadaki ateş, morarma ve hepatosplenomegali kemik iliği yetmezliğini işaret eder.
2
Hastanın demografik ve genetik özelliklerini değerlendir.
Down sendromlu 55 yaş altı çocuklarda riskin en yüksek olduğu lösemi tipi belirlenir.
Bu spesifik grupta AML M7 insidansı normal popülasyona göre yüzlerce kat artmıştır.
3
Sitokimyasal belirteçleri kontrol et.
Platelet peroksidaz (PPO) pozitifliği megakaryositer seriyi kanıtlar.
Miyeloid serinin diğer alt tiplerinde (M1-M6) MPO veya NSE pozitifliği beklenirken, M7'de PPO ve CD41/CD61 pozitifliği tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Down sendromlu çocuklarda 55 yaş altında en sık görülen AML tipi Akut Megakaryoblastik Lösemi'dir (M7).
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Akut Lösemiler

Bu konudan daha fazla soru