yaşında tüberoz skleroz tanısıyla izlenen bir kız çocuğunda, rutin kontrol ekokardiyografisinde sol ventrikül duvarında multipl intramural kitleler saptanmıştır. Bu hastadaki kardiyak lezyonların mikroskobik incelemesinde görülmesi en muhtemel histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Bol glikojen içeren ve sitoplazmik uzantılarıyla "örümcek hücresi" (spider cell) görünümü oluşturan büyük hücrelerCevap
- BMiksopolisakkaritten zengin zemin içerisinde lepidik büyüme paterni gösteren yıldızsı hücreler
- CBelirgin sitolojik atipi gösteren ve anastomozlaşan vasküler kanallar oluşturan endotelyal hücreler
- DKapak yüzeyinde saptanan, hyalinize ve elastik liflerden zengin avasküler papiller yapılar
- EPerikardın viseral ve parietal yaprakları arasında yoğun fibrin birikimi ve nötrofil infiltrasyonu
Cevap
Bol glikojen içeren ve sitoplazmik uzantılarıyla "örümcek hücresi" (spider cell) görünümü oluşturan büyük hücreler
Tüberoz skleroz hastası çocuklarda saptanan multipl kardiyak kitleler büyük olasılıkla rabdomyomdur. Rabdomyomların karakteristik histolojik özelliği, sitoplazmik glikojen birikimi ve merkeze uzanan ince sitoplazmik bantlar nedeniyle 'örümcek hücresi' (spider cell) görünümü veren büyük, vakuollü hücrelerdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Rabdomyom ve Tüberoz Skleroz İlişkisi
İpuçları
1
Hastanın yaşını ve tüberoz skleroz tanısını göz önünde bulundurarak çocuklarda en sık görülen kalp tümörünü düşünün.
2
Bu tümörün hücreleri bol miktarda glikojen içerir ve sitoplazmik uzantılarıyla bir böceğe benzetilir.
Daha Fazla Pratik
Rabdomyomların büyük bir kısmının kendiliğinden gerileyebileceğini ve tüberoz sklerozun diğer patolojik bulgularını (SEGA, anjiyomiyolipom gibi) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s