Soru

Zorluk: ZorBağ Dokusu (Hücreler ve Lifler)

Kollajen liflerinin biyosentezi sırasında gerçekleşen post-translasyonel modifikasyonlar ve klinik korelasyonlar düşünüldüğünde; Vitamin C eksikliği (skorbüt) saptanan bir hastada, sentezlenen bağ dokusu liflerinin yapısal kararlılığının bozulmasından sorumlu olan ve Granüllü Endoplazmik Retikulum (GER) lümeninde gerçekleşen aksaklık aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Polipeptit zincirlerindeki prolin ve lizin kalıntılarının hidroksillenememesiCevap
  2. B
    Prokollajen peptidaz enzimi aracılığıyla terminal kayıt peptitlerinin kesilmesi
  3. C
    Tip IV kollajen moleküllerinin polimerize olarak bazal laminada ağ yapısı oluşturması
  4. D
    Lizil oksidaz enzimi yardımıyla tropokollajenler arasında kovalent çapraz bağların kurulması
  5. E
    Sentezlenen alfa zincirlerinin Golgi aygıtında salgı vezikülleri içerisine paketlenmesi

Cevap

Sentezlenen polipeptit zincirlerindeki prolin ve lizin kalıntılarının hidroksillenememesi
Kollajen biyosentezi sırasında fibroblastların Granüllü Endoplazmik Retikulum (GER) lümeninde prolin ve lizin aminoasitleri hidroksillenir. Bu süreçte görev alan hidroksilaz enzimleri Vitamin C'ye kofaktör olarak ihtiyaç duyar. Hidroksillenmiş prolinler, prokollajen molekülünün üçlü heliks yapısının termal stabilitesini ve hidrojen bağları ile kararlı hale gelmesini sağlar. Vitamin C eksikliğinde bu basamak aksadığı için yapısal olarak zayıf ve kararsız lifler sentezlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz etme
Skorbüt (Vitamin C eksikliği) tanısı konulur.
Vitamin C eksikliğinde yara iyileşmesi ve bağ dokusu bütünlüğü bozulur.
2
Kollajen sentez basamaklarını ve yerlerini belirleme
Hidroksilasyon GER lümeninde, çapraz bağlar ise hücre dışında gerçekleşir.
Soruda özellikle GER lümenindeki aksaklık sorulmaktadır.
3
Vitamin C'nin biyokimyasal görevini eşleştirme
Vitamin C, prolyl-4-hydroxylase ve lysyl hydroxylase enzimlerinin kofaktörüdür.
Hidroksilasyonun gerçekleşmemesi, hidrojen bağlarının kurulamamasına ve üçlü heliks yapısının kararsız hale gelmesine yol açar.

Anahtar Kavram

Kollajen biyosentezinde Vitamin C bağımlı intrasellüler modifikasyonlar
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla