Soru

$75$ günlük bir kız bebek, doğumdan itibaren devam eden ve son haftalarda belirginleşen sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde hepatomegali ve pulmoner odakta $2/6$ şiddetinde sistolik üfürüm duyuluyor. Laboratuvar testlerinde Total Bilirubin: $12$ mg/dL, Direkt Bilirubin: $8$ mg/dL, AST: $180$ U/L, ALT: $160$ U/L ve GGT: $520$ U/L ($N$: $10-50$) olarak saptanıyor. Oftalmolojik muayenesinde "posterior embriyotokson" gözlenen hastaya yapılan karaciğer biyopsisinde portal alanların çoğunda belirgin "safra yolu azlığı" (duktopeni) saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?