Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAkut Lösemiler

2222 yaşında erkek hasta, son iki haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzünde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ön mediastende kitle ile uyumlu matite saptanıyor ve venöz dolgunluk gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde; lökosit 85.000/mm385.000/mm^3, hemoglobin 9,2g/dL9,2 g/dL ve trombosit 45.000/mm345.000/mm^3 olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda yaygın blastik hücreler gözleniyor. Akım sitometrisinde blastların TdTTdT, CD3CD3 ve CD7CD7 pozitif; CD19CD19 ve miyeloperoksidaz (MPOMPO) negatif olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. T-hücreli akut lenfoblastik lösemiCevap
  2. B
    B-hücreli akut lenfoblastik lösemi
  3. C
    Akut miyeloid lösemi (AML-M0)
  4. D
    Kronik miyeloid lösemi blastik kriz
  5. E
    Akut monositik lösemi (AML-M5)

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı T-hücreli akut lenfoblastik lösemidir.
T-hücreli akut lenfoblastik lösemi (T-ALL), akut lenfoblastik lösemilerin yaklaşık %15-20'sini oluşturur ve tipik olarak genç erkek hastalarda mediastinal kitle, plevral efüzyon ve yüksek beyaz küre sayısı ile ortaya çıkar. Blastlar immünolojik olarak TdT (Terminal deoksinükleotidil transferaz) pozitifliği ile lenfoid seriye ait olduklarını, CD3 ve CD7 pozitifliği ile de T-hücre soyundan geldiklerini kanıtlarlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin ve hemogram tablosunun değerlendirilmesi
Genç erişkin hasta, mediastinal kitle (Superior Vena Cava sendromu bulguları) ve pansitopeni (lökositoz ile birlikte) ile başvurmuştur.
Bu kombinasyon, mediastinal tutulumun sık görüldüğü akut lösemi tiplerini akla getirmelidir.
2
Hücre serisinin (Lineage) belirlenmesi
Blastlarda TdTTdT pozitifliği lenfoid seriyi, MPOMPO negatifliği ise miyeloid serinin olmadığını doğrular.
Akut lösemilerde lenfoid ve miyeloid ayrımı tedavinin belirlenmesi için kritiktir.
3
Spesifik immünofenotipleme yapılması
Blastlar CD3CD3 ve CD7CD7 pozitif, CD19CD19 negatiftir.
CD3CD3 ve CD7CD7 T-hücre belirteçleridir ve tanıyı T-hücreli ALL'ye yönlendirir.

Anahtar Kavram

T-hücreli ALL (T-ALL), genellikle genç erişkin erkeklerde mediastinal kitle ve yüksek lökosit sayısı ile prezante olur; immünofenotipik olarak TdT ve T-hücre yüzey markerları (CD2, CD3, CD5, CD7) pozitiftir.
Bu soruyu puanla

Konular

Akut Lösemiler

Bu konudan daha fazla soru