yaşında kadın hasta; her iki elinde soğukla tetiklenen soluklaşma ve sonrasında morarma, parmak uçlarında iyileşmeyen küçük yaralar ve son aydır giderek artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde cilt sertleşmesinin el parmakları ve el sırtı ile sınırlı olduğu (sklerodaktili), dirsek proksimalinde ve gövdede cilt tutulumu olmadığı gözleniyor. Akciğer oskültasyonunda bazallerde bilateral ince krepitan raller duyuluyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANA nükleoler patern saptanıyor. Bu hastada hangi otoantikorun pozitif saptanması, hastanın klinik fenotipi (sınırlı tutulum) ile uyumlu olup interstisyel akciğer hastalığı ve pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişimi için en güçlü öngördürücü laboratuvar bulgusudur?
- Anti-Th/ToCevap
- BAnti-sentromer
- CAnti-U3 RNP (Fibrillarin)
- DAnti-RNA polimeraz III
- EAnti-Scl-70 (Topoizomeraz I)
Cevap
Sınırlı sistemik sklerozda nükleoler patern ile birlikte hem interstisyel akciğer hastalığı hem de pulmoner arteriyel hipertansiyon riskini en iyi öngören antikor Anti-Th/To antikorudur.
Anti-Th/To antikoru, sınırlı tip sistemik skleroz (lcSSc) hastalarında yaklaşık %- oranında görülür. İndirekt immünofloresan (İİF) testinde 'nükleoler' boyanma paterni oluşturur. Bu antikorun pozitifliği, sınırlı cilt tutulumu olan hastalarda hem interstisyel akciğer hastalığı (İAH) hem de pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) gelişme riskinin, Anti-sentromer pozitif hastalara göre çok daha yüksek olduğunu gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik sklerozda otoantikorların klinik fenotip, ANA paterni ve prognoz (organ tutulumu) ile spesifik eşleşmeleri.
Daha Fazla Pratik
Sistemik sklerozda otoantikorların ANA paternleri ile birlikte sınıflandırıldığı bir tabloyu incelemek, bu karmaşık konuyu pekiştirmenize yardımcı olacaktır.
Tahmini Süre:2m 0s