Beş haftalık bir bebekte, yaklaşık bir haftadır devam eden, her beslenme sonrası ortaya çıkan fışkırır tarzda safrasız kusma ve hafif skleral ikter saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz ve indirekt bilirubin hakimiyetinde hiperbilirubinemi () belirleniyor.
Bu hastada saptanan sarılığın en olası mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- Karaciğerdeki glukuronil transferaz enzim aktivitesinin azalmasıCevap
- BPilorik kitlenin ana safra kanalına (koledok) dıştan bası yapması
- CŞiddetli dehidratasyona bağlı gelişen intravasküler hemoliz
- DPortal venin pilorik kitle tarafından obstrükte edilmesi
- EBirlikte görülen anne sütü sarılığının şiddetlenmesi
Cevap
İndirekt hiperbilirubineminin en olası nedeni, karaciğerdeki glukuronil transferaz enzim aktivitesinin azalmasıdır.
Doğru yanıt olan 'karaciğerde glukuronil transferaz enzim aktivitesinin azalması', hipertrofik pilor stenozunda görülen sarılığın temel mekanizmasıdır. Bu durum 'icterus pyloricus' olarak adlandırılır. Yetersiz beslenme ve glukoz eksikliği, bilirubini konjuge eden UDP-glukuronil transferaz enziminin çalışmasını baskılayarak indirekt bilirubin seviyelerini yükseltir. Piloromiyotomi sonrası bebek beslenmeye başladığında bu tablo hızla düzelir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
İkterus Pilorikus ve UDP-Glukuronil Transferaz İlişkisi
Tahmini Süre:1m 30s