Eklemlerde aşırı hareketlilik, damar duvarlarında rüptür riski ve deride kolay morarma ile karakterize 'vasküler tip Ehlers-Danlos sendromu' (Tip III kollajen sentez kusuru) tanısı alan bir hastada; bağ dokusu bileşenleri, lif organizasyonu ve hücrelerin özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AMutasyona uğrayan Tip III kollajen, normalde kemik ve tendon gibi mekanik direncin en yüksek olduğu dokuların temel yapısal proteinidir.
- BBu hastada kollajen sentezini gerçekleştiren fibroblastlar, bağ dokusunun 'hareketli' (transient) hücreleri olup bu süreçte yoğun 'düz endoplazmik retikulum' aktivitesi gösterirler.
- Kusurlu olan lif tipi, lenfoid organlar ve kemik iliği gibi dokularda gümüşleme (arjantofilik) özelliğiyle tanınan retiküler liflerin temel yapısını oluşturur.Cevap
- DKollajen sentezinin hücre içi evresinde, pro-alfa zincirlerindeki lizinlerin çapraz bağlanmasını sağlayan 'lizin oksidaz' enzimi, Golgi aygıtında aktifleşerek lif stabilitesini sağlar.
- EPlazma hücreleri, bağ dokusunun 'yerleşik' (resident) hücreleri olup antikor sentezi yaparak bu tip genetik lif defektlerini hücresel düzeyde kompanse ederler.
Cevap
Vasküler tip Ehlers-Danlos sendromunda mutasyona uğrayan Tip III kollajen, lenfoid organlarda ve kemik iliğinde arjantofilik özellik gösteren retiküler liflerin temel bileşenidir.
Vasküler tip Ehlers-Danlos sendromunda kusurlu olan Tip III kollajen, histolojik olarak 'retiküler lifleri' oluşturur. Bu lifler lenfoid organlar ve kemik iliği gibi dokuların çatısını (stromasını) kurar ve gümüşleme (arjantofilik) yöntemiyle siyah renkte boyanarak mikroskopta ayırt edilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Bağ dokusu lif tiplerinin (Tip III kollajen/Retiküler lifler) dağılımı ve hücrelerin (yerleşik vs hareketli) sınıflandırılması.