45 yaşında erkek hasta, yaklaşık 2 aydır devam eden sol yan ağrısı ve sık tekrarlayan burun kanamaları şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede dalak palpabl olarak saptanıyor. Tam kan sayımında Hemoglobin: , Lökosit: , Trombosit: olarak ölçülüyor. Biyokimyasal incelemede LDH düzeyi (N: <250) bulunuyor. Moleküler testlerde *BCR::ABL1* negatif, *JAK2 V617F* pozitif saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde; yaşa göre artmış selülarite, nötrofilik granülopoiezde belirgin artış ve kümeleşme gösteren atipik (bulutsu, balonumsu çekirdekli) megakaryositler izleniyor. Retikülin boyamada fibrozis saptanmıyor (MF-0).
WHO 2022 sınıflandırma kriterlerine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AEsansiyel Trombositemi (ET)
- Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF)Cevap
- CAşikar Primer Miyelofibrozis
- DPolisitemia Vera (PV)
- EKronik Miyeloid Lösemi (KML)
Cevap
Doğru cevap Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF)'tir.
Bu hasta WHO 2022 kriterlerine göre Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı almaktadır. Pre-PMF tanısı için; (1) Megakaryositik atipi (kümeleşme, bulutsu/balonumsu çekirdekler), (2) Yaşa göre artmış selülarite ve granülositik proliferasyon, (3) Retikülin fibrozisinin olmaması (MF-0 veya MF-1) gereklidir. Ayrıca minör kriterlerden lökositoz, LDH yüksekliği ve splenomegali bu tanıyı destekler. Bu tablo sıklıkla yanlışlıkla Esansiyel Trombositemi sanılabilir, ancak ET'de LDH normaldir, splenomegali nadirdir ve megakaryositler geyik boynuzu şeklindedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Trombositoz ile gelen bir hastada Esansiyel Trombositemi (ET) ile Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) ayrımı; kemik iliği selülaritesi, megakaryosit morfolojisi ve minör kriterler (LDH, lökositoz, splenomegali) ile yapılır.
Tahmini Süre:1m 30s