7 yaşında, obstrüktif üropatiye sekonder kronik böbrek yetmezliği (Evre 3b) tanısıyla izle… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

7 yaşında, obstrüktif üropatiye sekonder kronik böbrek yetmezliği (Evre 3b) tanısıyla izlenen bir hastanın laboratuvar incelemelerinde; serum fosforu $6.2$ $mg/dL$ , kalsiyumu $8.9$ $mg/dL$ , alkalen fosfataz ( $ALP$ ) $480$ $U/L$ ve intakt parathormon ( $iPTH$ ) $240$ $pg/mL$ saptanıyor.

Bu hastada kemik döngüsünün artmasına ve ikincil hiperparatiroidizmin tetiklenmesine neden olan en temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Fosfor birikiminin $1,25(OH)_2D$ sentezini inhibe etmesi ve serum iyonize kalsiyum düzeyini düşürmesiCevap
B
Renal tübüllerde kalsiyum geri emiliminin artarak paratiroid bezini doğrudan uyarması
C
$FGF-23$ sentezinin baskılanması sonucu gelişen şiddetli hiperfosfatemi ve kemik direnci
D
Üremik toksinlerin paratiroid bezindeki kalsiyum duyarlı reseptörleri (CaSR) doğrudan aktive etmesi
E
Böbreklerden kalsiyum atılımının azalmasına bağlı olarak gelişen hiperkalsemi

Cevap

İkincil hiperparatiroidizmin temel tetikleyicisi, fosfor birikiminin aktif D vitamini sentezini baskılaması ve iyonize kalsiyum düzeylerini düşürmesidir.

Kronik böbrek yetmezliğinde glomerüler filtrasyon hızının azalmasıyla birlikte fosfor atılımı bozulur. Biriken fosfor,

1\alpha

-hidroksilaz enzimini inhibe ederek

1,25(OH)_2D

(kalsitriol) sentezini azaltır. Kalsitriol eksikliği hem bağırsaktan kalsiyum emilimini azaltır hem de paratiroid bezi üzerindeki doğrudan baskılayıcı etkisini yitirir. Ayrıca hiperfosfatemi, kalsiyum ile çökerek iyonize kalsiyumu düşürür; bu iki mekanizma (hipokalsemi ve düşük kalsitriol) paratiroid bezini aşırı uyararak ikincil hiperparatiroidizme yol açar.

Adım Adım Çözüm

Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.

Evre 3b KBY, hiperfosfatemi (

6.2

mg/dL

), yüksek PTH (

240

pg/mL

) ve yüksek ALP (

480

U/L

) saptandı.

Bu tablo, 'yüksek döngülü kemik hastalığı' (osteitis fibrosa cystica) ile uyumlu ikincil hiperparatiroidizmi işaret eder.

Fosforun metabolik etkisini değerlendir.

Fosfor retansiyonu, proksimal tübülde

1,25(OH)_2D

sentezini sağlayan

1\alpha

-hidroksilaz enzimini inhibe eder.

Aktif D vitamini azalınca bağırsaklardan kalsiyum emilimi düşer ve PTH üzerindeki doğrudan inhibisyon kalkar.

Kalsiyum-fosfor etkileşimini belirle.

Yükselen serum fosforu, kalsiyum ile kompleks oluşturarak serbest (iyonize) kalsiyum miktarını azaltır.

İyonize kalsiyumdaki düşüş, paratiroid bezindeki kalsiyum duyarlı reseptörler (

CaSR

) aracılığıyla PTH salınımını tetikleyen en güçlü uyarandır.

Anahtar Kavram

Kronik Böbrek Hastalığı - Mineral ve Kemik Bozukluğu (CKD-MBD) Patofizyolojisi

Daha Fazla Pratik

CKD-MBD yönetiminde fosfor bağlayıcıların ve D vitamini analoglarının kullanım önceliklerini inceleyiniz.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru