52 yaşında erkek hastada rutin incelemede trombosit sayısı saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde atipik, pleomorfik, 'bulutsu' (cloud-like) çekirdekli megakaryositlerde artış, belirgin granülositik proliferasyon ve evre 1 retikülin fibrozu saptanıyor. WHO 2022 kriterlerine göre bu hastada 'Prefibrotik Primer Miyelofibrozis' (Pre-PMF) tanısını, 'Esansiyel Trombositemi' (ET) tanısından ayırt etmede kullanılan en değerli minör kriter aşağıdakilerden hangisidir?
- A*JAK2 V617F* mutasyonunun saptanması
- BTrombosit sayısının üzerinde olması
- Serum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinin normalin üzerinde olmasıCevap
- DKemik iliğinde megakaryositik proliferasyon saptanması
- E*BCR-ABL1* füzyon geninin negatif olması
Cevap
Serum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinin normalin üzerinde olması, WHO 2022 kriterlerine göre Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı için gerekli olan minör kriterlerden biridir.
WHO 2022 kriterlerine göre, Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı konulabilmesi için karakteristik kemik iliği morfolojisine ek olarak en az bir minör kriter bulunmalıdır. Bu minör kriterler; anemi (başka bir nedene bağlanamayan), lökositoz (), palpabl splenomegali ve serum LDH düzeyinin normalin üzerinde olmasıdır. Esansiyel trombositemi (ET) tanısında bu minör kriterler aranmaz ve genellikle laboratuvar değerleri (trombosit dışında) normal sınırlardadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pre-PMF ve ET Ayrımı
Alternatif Yöntem
Pre-PMF'yi ET'den ayırırken 'benign' görünümlü bir trombositoz tablosuna eşlik eden lökositoz, LDH yüksekliği veya anemi gibi 'ekstradan' kötücül bulguların varlığı sizi her zaman miyelofibrozis yönüne itmelidir.
Tahmini Süre:1m 15s