65 yaşında kadın hasta; halsizlik, yorgunluk ve son bir haftadır bacaklarında kendiliğinde… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$65$ yaşında kadın hasta; halsizlik, yorgunluk ve son bir haftadır bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde yaygın ekimozlar ve solukluk dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $9.2$ $g/dL$ , lökosit $68.000/mm^3$ ve trombosit $28.000/mm^3$ ölçülüyor. Periferik yaymada $\%85$ oranında dar sitoplazmalı, belirgin nükleollü blastik hücreler izleniyor. Kemik iliği aspiratının akım sitometrisi sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Belirteç	Sonuç
$CD7$	Pozitif
Sitoplazmik $CD3$ ( $cCD3$ )	Pozitif
Miyeloperoksidaz ( $MPO$ )	Pozitif
$CD13$ , $CD33$	Pozitif
$CD34$	Pozitif
$CD1a$ , $CD8$	Negatif
$CD19$ , $CD10$ , $CD79a$	Negatif

Bu bulgular ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miks fenotipli akut lösemi, T/miyeloidCevap
B
Erken T-hücre öncül (ETP) akut lenfoblastik lösemi
C
Akut miyeloid lösemi, minimal diferansiye (AML-M0)
D
Kortikal T-hücreli akut lenfoblastik lösemi
E
Akut monoblastik lösemi (AML-M5)

Cevap

Miks fenotipli akut lösemi, T/miyeloid

Hastanın blastlarında hem T-hücre serisine özgü en spesifik belirteç olan sitoplazmik

CD3

(

cCD3

) hem de miyeloid seriye özgü en spesifik belirteç olan miyeloperoksidaz (

MPO

) pozitifliği mevcuttur. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) kriterlerine göre, tek bir blast popülasyonunda bu iki serinin spesifik belirteçlerinin bir arada bulunması 'Miks Fenotipli Akut Lösemi (MPAL), T/miyeloid' tanısını koydurur.

Adım Adım Çözüm

Blastlardaki T-hücre serisi belirteçlerini değerlendir.

Sitoplazmik CD3 (cCD3) pozitifliği saptandı.

cCD3, T-hücre serisi için en spesifik tanısal belirteçtir.

Blastlardaki miyeloid seri belirteçlerini değerlendir.

Miyeloperoksidaz (MPO) pozitifliği saptandı.

MPO, miyeloid seriye özgü en spesifik tanısal belirteçtir.

DSÖ sınıflandırma kriterlerine göre bulguları birleştir.

Miks fenotipli akut lösemi (MPAL), T/miyeloid tanısına ulaşılır.

Tek bir blast popülasyonunda hem cCD3 hem de MPO pozitifliği MPAL tanımı için yeterlidir.

Anahtar Kavram

Miks fenotipli akut lösemi (MPAL) tanı kriterlerinde seriye özgü spesifik belirteçlerin (MPO ve cCD3) aynı blast popülasyonunda gösterilmesi esastır.

Tahmini Süre:2m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru