Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyeloproliferatif Neoplaziler

3838 yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan trombositoz nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Öyküsünde herhangi bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi tamamen normaldir; splenomegali saptanmamıştır. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 13.2 g/dL13.2 \text{ g/dL}, lökosit 8.600/μL8.600/\mu \text{L}, trombosit 920.000/μL920.000/\mu \text{L} saptanıyor. Periferik yaymada dev trombosit kümeleri görülürken; lökosit formülü ve eritrosit morfolojisi normal bulunuyor. Serum ferritin ve CRP düzeyleri normal sınırlardadır. Bu hastada Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 20222022 kriterlerine göre Esansiyel Trombositemi (ET) tanısı için aşağıdakilerden hangisi "majör" bir tanı kriteridir?

  1. Kemik iliği biyopsisinde hipersegmente çekirdekli, büyük ve matür megakaryositlerin sayısında artış ve kümelenme gösterilmesiCevap
  2. B
    Serum eritropoietin (EPO) düzeyinin normal referans aralığının altında saptanması
  3. C
    Periferik yaymada belirgin dakrositoz (gözyaşı hücreleri) ve lökoeritroblastik tablo varlığı
  4. D
    Kemik iliğinde eritroid ve granülositik seride belirgin sola kayma ve total hücresellikte artış
  5. E
    Sitogenetik incelemede Philadelphia kromozomunun [t(9;22)] varlığının gösterilmesi

Cevap

Kemik iliği biyopsisinde hipersegmente çekirdekli, büyük ve matür megakaryositlerin sayısında artış ve kümelenme gösterilmesi
DSÖ 20222022 kriterlerine göre Esansiyel Trombositemi (ET) tanısı için dört majör kriterden biri, kemik iliği biyopsisinde megakaryositik seride proliferasyon artışı ile birlikte büyük, matür ve hipersegmente (staghorn) çekirdekli megakaryositlerin görülmesidir. ET'de kemik iliğinde belirgin bir granülositik veya eritroid artış (sola kayma) beklenmez ve retikülin lif artışı yok denecek kadar azdır (Grade 0-1).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun değerlendirilmesi
İzole trombositoz (>450.000/μL>450.000/\mu \text{L}), normal inflamasyon parametreleri ve normal demir depoları.
Reaktif trombositoz nedenlerini (enfeksiyon, demir eksikliği) dışlamak için gereklidir.
2
DSÖ 2022 ET Majör Kriterlerinin hatırlanması
1. Trombosit ≥450.000/μL\geq 450.000/\mu \text{L}, 2. KM morfolojisi (matür megakaryositler), 3. Diğer MPN'lerin dışlanması, 4. JAK2/CALR/MPL mutasyonu.
Kesin tanı için majör kriterlerin karşılanması gerekir.
3
Seçeneklerin ayırıcı tanısı
Diğer seçeneklerin PV, PMF veya KML'ye ait olduğu belirlenir.
MPN'ler arasındaki morfolojik ve genetik farkları ayırt etmek tanı için kritiktir.

Anahtar Kavram

Esansiyel Trombositemi (ET) DSÖ 2022 Tanı Kriterleri

İpuçları

1
ET tanısı için sadece trombosit yüksekliği yeterli değildir; kemik iliği morfolojisi belirleyicidir.
2
ET'de megakaryositler büyük ve 'geyik boynuzu' (staghorn) şeklinde hipersegmente çekirdeklere sahiptir.

Daha Fazla Pratik

Esansiyel trombositemi ile pre-fibrotik primer miyelofibrozis (pre-PMF) arasındaki kemik iliği morfolojisi farklarını inceleyin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru