Soru

Zorluk: OrtaVitamin E (Tokoferoller)

Uzun süredir tedavi edilmemiş çölyak hastalığı bulunan 4545 yaşındaki bir erkek hastada; dengesiz yürüme, bacaklarda belirgin vibrasyon ve pozisyon duyusu kaybı ile derin tendon reflekslerinde bilateral arefleksi saptanmıştır. Laboratuvar bulgularında hemoglobin değeri 10.510.5 g/dLg/dL (N:1317N: 13-17) bulunmuş, periferik yaymada akantositler (diken hücreler) görülmüştür.

Bu hastada eksikliği saptanan vitaminin temel biyokimyasal fonksiyonu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hücre membranlarındaki çoklu doymamış yağ asitlerini peroksidasyona karşı korumakCevap
  2. B
    Pıhtılaşma faktörlerinin glutamat kalıntılarına gama-karboksil grubu eklemek
  3. C
    Nükleer reseptörler aracılığıyla kalsiyum bağlayıcı protein sentezini uyarmak
  4. D
    Amino asitlerin transaminasyon reaksiyonlarında koenzim olarak görev yapmak
  5. E
    Rodopsin sentezi için gerekli olan retinal öncülünü sağlamak

Cevap

Hücre membranlarındaki çoklu doymamış yağ asitlerini peroksidasyona karşı korumak
Hastadaki ataksi, derin tendon refleks kaybı ve vibrasyon duyusu azalması gibi nörolojik bulgular ile hemolitik anemi (akantositlerle beraber) varlığı tipik bir Vitamin E eksikliği tablosudur. Vitamin E'nin temel biyokimyasal görevi, hücre membranlarındaki çoklu doymamış yağ asitlerini (PUFA) serbest radikallere karşı koruyarak lipid peroksidasyonunu önlemektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Ataksi, vibrasyon/pozisyon duyusu kaybı ve arefleksi gibi nöromüsküler bulgular ile hemolitik anemi varlığı saptandı.
Çölyak hastalığı gibi yağ malabsorpsiyonu durumlarında E vitamini eksikliği bu spesifik tabloya yol açar.
2
Biyokimyasal mekanizmayı belirleme
E vitamini eksikliğinde membran PUFA'ları peroksidasyona uğrar, bu da eritrosit hemolizine ve sinir hasarına neden olur.
Vitamin E, lipid peroksidasyon zincirini kıran en önemli yağda çözünen antioksidandır.

Anahtar Kavram

Vitamin E (alfa-tokoferol), biyolojik membranlarda bulunan çoklu doymamış yağ asitlerini (PUFA) serbest radikallerin neden olduğu peroksidatif hasardan koruyan temel zincir kırıcı antioksidandır.

Daha Fazla Pratik

Vitamin E eksikliğinin nörolojik bulgularının Vitamin B12 eksikliğiyle (subakut kombine dejenerasyon) benzerliklerini ve hematolojik bulgularla nasıl ayırt edileceğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla