yaşında erkek hasta; çocukluğundan beri devam eden kronik öksürük, bol miktarda pis kokulu balgam çıkarma ve tekrarlayan sinüzit atakları nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede kalp seslerinin göğüs sağ yarısında daha belirgin duyulduğu (dekstrokardi) ve karaciğer matitesinin sol hipokondriumda olduğu saptanıyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide () her iki akciğer alt loblarında bronşiyal duvarlarda belirgin kalınlaşma ve lümenlerde kalıcı dilatasyonlar izleniyor.
Bu hastadaki klinik tablo ve akciğer bulgularının gelişiminden sorumlu olan temel patogenetik kusur aşağıdakilerden hangisidir?
- Silier mikrotübüllerdeki dinein kollarının yapısal eksikliğiCevap
- BNötrofil elastaz aktivitesinin alfa-1 antitripsin tarafından baskılanamaması
- CBüyük havayollarındaki submukozal bezlerin belirgin hiperplazisi
- DTip 1 hipersensitivite reaksiyonuna sekonder gelişen bronşiyal düz kas hipertrofisi
- EAlveol septalarındaki elastik liflerin destrüksiyonu sonucu gelişen hava yolu genişlemesi
Cevap
Silier mikrotübüllerdeki dinein kollarının yapısal eksikliği
Vakada tanımlanan bronşektazi, sinüzit ve situs inversus (dekstrokardi) triadı Kartagener sendromu için patognomoniktir. Bu hastalıkta silier mikrotübüllerin hareketini sağlayan dinein kollarındaki yapısal eksiklik, mukosilier temizliğin bozulmasına ve sekresyonların birikerek kronik enfeksiyon ve bronşektazi geliştirmesine neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kartagener Sendromu ve Bronşektazi İlişkisi
İpuçları
1
Hastada saptanan situs inversus (kalbin sağda olması), embriyolojik dönemdeki silier hareket bozuklukları ile ilişkilidir.
2
Bronşektazi, sinüzit ve dekstrokardi triadı özel bir sendroma (Kartagener) işaret eder; bu sendrom primer silier diskinezi grubundadır.
3
Sillerin mikroskobik incelemesinde mikrotübül dizilimindeki motor protein kollarının eksikliği aranmalıdır.
Daha Fazla Pratik
Kistik fibrozis ile Kartagener sendromu arasındaki klinik farkları (situs inversus varlığı gibi) karşılaştırınız.
Tahmini Süre:2m 0s