Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

462 soru

Soru 181Soru

5555 yaşında erkek hasta, son zamanlarda tekrarlayan konfüzyon ve terleme atakları şikayetiyle başvuruyor. Bu atakların yemek yemekle düzeldiği öğreniliyor. Çekilen toraks BT'de viseral plevraya saplı, 1212 cm çapında, iyi sınırlı solid bir kitle saptanıyor. Biyopsi materyalinde; iğsi hücrelerin kollajen demetleri arasında rastgele dizildiği "paternless patern" izleniyor ve staghorn (geyik boynuzu) benzeri damarlar dikkati çekiyor. Bu tabloya neden olan tümör için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İmmünohistokimyasal incelemede CD34CD34 pozitifliği ve moleküler düzeyde NAB2STAT6NAB2-STAT6 füzyonu karakteristiktir.

Cevap

Soliter fibröz tümörün tanısında CD34CD34 pozitifliği ve NAB2STAT6NAB2-STAT6 füzyonu belirleyicidir.
Vakada tanımlanan 'paternless patern' (rastgele dizilim), staghorn damarlar ve viseral plevraya saplı kitle morfolojisi Soliter Fibröz Tümör (SFT) tanısını koydurur. Bu tümörlerin büyük boyutlara ulaştığında IGF2IGF-2 salgılayarak neden olduğu paraneoplastik hipoglisemiye Doege-Potter sendromu denir. SFT tanısında CD34CD34 kuvvetli pozitifliği ve NAB2STAT6NAB2-STAT6 füzyonu karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hipoglisemi (konfüzyon, terleme) ve plevral kitle varlığı
Büyük plevral tümörlerin IGF2IGF-2 (insülin benzeri büyüme faktörü-2) salgılayarak Doege-Potter sendromuna neden olabileceği hatırlanmalıdır.
2
Histopatolojik paternin tanımlanması
Paternless patern ve staghorn damarlar
Bu morfolojik özellikler plevranın soliter fibröz tümörü (SFT) için klasiktir.
3
İmmünohistokimyasal ve moleküler belirteçlerin eşleştirilmesi
CD34CD34 (+) ve NAB2STAT6NAB2-STAT6 füzyonu
SFT tanısını doğrulamak için kullanılan en spesifik ve güncel yöntemlerdir.

Anahtar Kavram

Soliter Fibröz Tümör (SFT) ve Doege-Potter Sendromu
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 182Soru

4545 yaşında kadın hasta, ptozis (göz kapağı düşüklüğü) ve diplopi (çift görme) şikayetleriyle nöroloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan görüntüleme tetkiklerinde ön mediasten yerleşimli, 55 cm çapında, düzgün sınırlı ve kapsüllü bir kitle saptanıyor. Bu hastadaki kitle ve eşlik eden klinik tablo dikkate alındığında, en olası tanıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tümör dokusu neoplastik epitelyal hücreler ve neoplastik olmayan immatür T-lenfositlerin (TdT+) karışımından oluşur.

Cevap

En olası tanı olan Timoma'da, tümör dokusu neoplastik epitelyal hücreler ve neoplastik olmayan immatür T-lenfositlerin (TdT+) karışımından oluşur.
Hastadaki ptozis ve diplopi bulguları Myasthenia Gravis'i, ön mediasten yerleşimli kitle ise Timoma'yı düşündürmektedir. Timomalar, neoplastik epitelyal hücreler ile neoplastik olmayan (reaktif) immatür T-lenfositlerin (TdT+) bir karışımından oluşur. Bu morfolojik yapı timus dokusunun normal gelişimsel özelliklerini yansıttığı için tanıda kritiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Ptozis, diplopi (Myasthenia Gravis bulguları) ve ön mediasten kitlesi birlikteliği saptandı.
Bu kombinasyon TUS'ta klasik olarak Timoma'yı işaret eder.
2
Olası tanının (Timoma) patolojik özelliklerinin hatırlanması
Timomanın epitelyal hücrelerden köken aldığı ancak bol miktarda TdT pozitif lenfosit içerdiği hatırlandı.
Timoma histolojisinin en ayırıcı özelliği epitelyal ve lenfoid bileşenlerin karışımıdır.
3
Seçeneklerin ayırıcı tanıya göre elenmesi
Yerleşim yeri, paraneoplastik sendrom tipi ve spesifik hücre tipleri açısından yanlış olan seçenekler elenerek doğru yapısal özellik belirlendi.
Myasthenia Gravis ve Timoma birlikteliği %30-50 oranında görülür ve bu vakalar için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Timoma morfolojisi ve paraneoplastik birliktelikleri (Myasthenia Gravis)

Daha Fazla Pratik

Timoma ile ilişkili diğer paraneoplastik durumlar olan saf eritrosit aplazisi (PRCA) ve hipogamaglobulinemi (Good Sendromu) konularını tekrar edebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 183Soru

5555 yaşında bir erkek hasta, geçirdiği majör abdominal cerrahinin ikinci gününde ani başlayan nefes darlığı ve taşipne şikayetleriyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede sağ akciğer bazalinde solunum seslerinin azaldığı, akciğer grafisinde ise sağ hemitoraksta radyoopasite artışı ve trakeanın sağa doğru yer değiştirdiği (deviye olduğu) gözleniyor. Bu hastadaki atelektazi tipi ve oluşum mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Resorpsiyon atelektazisi; tıkayıcı bir mukus tıkacının distaline hava geçişini engellemesi

Cevap

Resorpsiyon atelektazisi; tıkayıcı bir mukus tıkacının distaline hava geçişini engellemesi
Vakadaki postoperatif süreç ve trakeanın lezyon tarafına çekilmesi, klasik bir resorpsiyon (obstrüktif) atelektazisi tablosudur. Bu durumda hava yolu (genellikle bir mukus tıkacı veya tümörle) tam olarak tıkanır, tıkanıklığın distalindeki hava kan dolaşımına geri emilir ve ilgili akciğer bölgesi sönerek mediasteni kendine doğru çeker.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bağlamı analiz et
Hasta postoperatif dönemdedir (4848 saat) ve ani solunum sıkıntısı gelişmiştir.
Postoperatif dönem, mukus tıkaçlarına bağlı atelektazi için klasik bir risk faktörüdür.
2
Radyolojik bulguları yorumla
Trakeanın lezyon tarafına (sağa) çekildiği saptanmıştır.
Mediastenin lezyon tarafına çekilmesi, o taraftaki akciğer hacminde azalma (volüm kaybı) olduğunu gösterir ki bu resorpsiyon atelektazisi için tipiktir.
3
Mekanizmayı belirle
Hava yolu tam tıkandığında distaldeki hava emilir ve akciğer çöker.
Bu durumun adı resorpsiyon (obstrüktif) atelektazisidir.

Anahtar Kavram

Atelektazi tipleri arasındaki en önemli farklar; obstrüksiyon (resorpsiyon), dış bası (kompresyon) ve fibrozis (kontraksiyon) mekanizmaları ile mediastinal şiftin yönüdür.

İpuçları

1
Akciğer hacminin azaldığı durumlarda mediastinal yapılar nereye doğru yer değiştirir?
2
Trakeanın lezyon tarafına çekilmesi, o tarafta bir obstrüksiyon ve ardından emilim (resorpsiyon) olduğunu düşündürür.

Daha Fazla Pratik

Resorpsiyon ve kompresyon atelektazileri arasındaki mediastinal şift farklarını bir tablo halinde özetlemek konuyu pekiştirecektir.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 184Soru

7272 yaşında kadın hasta, bir trafik kazası sonrası gelişen şiddetli göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise getiriliyor. Elektrokardiyografide prekordial derivasyonlarda STST segment yükselmesi saptanıyor. Yapılan koroner anjiyografide epikardiyal koroner arterlerin tamamen açık olduğu görülüyor. Ekokardiyografide ise sol ventrikül bazal segmentlerin hiperkontraktil olduğu, ancak apeksin belirgin şekilde dilate ve akinetik (apikal balonlaşma) olduğu izleniyor.

Bu hastada gelişen kardiyomiyopatinin patogenezinde rol oynayan temel etken ve miyokardda oluşması beklenen mikroskobik değişiklik aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Katekolamin artışına bağlı gelişen kontraksiyon bandı nekrozu

Cevap

Katekolamin artışına bağlı gelişen kontraksiyon bandı nekrozu
Takotsubo kardiyomiyopatisi, genellikle yaşlı kadınlarda yoğun stres sonrası gelişir. Patogenezde aşırı katekolamin deşarjı ve bunun miyositler üzerindeki doğrudan toksik etkisi (kontraksiyon bandı nekrozu) suçlanmaktadır. Mikroskobik olarak miyositlerde transvers bantlar şeklinde yoğun eosinofilik alanlar izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Stres sonrası gelişen, MI taklit eden ama koronerleri normal olan 'Takotsubo' (Kırık Kalp Sendromu) tanısı konur.
Apikal balonlaşma görünümü ve normal koroner anjiyografi bu tablo için patognomoniktir.
2
Etiyolojik mekanizmayı belirle
Tablonun temelinde aşırı katekolamin (adrenalin/noradrenalin) deşarjı yatar.
Psikolojik veya fiziksel stres, sempatik sinir sistemi aktivasyonu üzerinden miyokard hasarını tetikler.
3
Histopatolojik karşılığı eşleştir
Katekolamin toksisitesinin karakteristik bulgusu kontraksiyon bandı nekrozudur.
Aşırı kalsiyum girişi miyofibrillerin aşırı kasılmasına ve bant şeklinde nekrozlara yol açar.

Anahtar Kavram

Takotsubo kardiyomiyopatisi (Stres Kardiyomiyopatisi)

Daha Fazla Pratik

Katekolamin deşarjına bağlı benzer bir miyokard hasarının feokromositoma hastalarında da görülebileceğini unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 185Soru

Gemi inşaat sanayinde 3030 yıl çalışmış olan 5858 yaşındaki erkek hastada gelişen progresif dispne ve kuru öksürük nedeniyle yapılan incelemelerde; solunum fonksiyon testinde FVCFVC değerinde belirgin düşüş, FEV1/FVCFEV1/FVC oranında ise hafif artış saptanmıştır. Akciğer grafisinde her iki plevrada kalsifiye plaklar ve alt zonlarda interstisyel gölgelenmeler izlenmiştir. Bu hastanın akciğer biyopsisinde saptanması beklenen ferrüjinöz cisimcikler ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Asbest liflerinin makrofajlarca fagosite edilmesi sonrası, üzerlerinin demir-protein kompleksiyle kaplanması sonucu oluşurlar.

Cevap

Ferrüjinöz cisimcikler, asbest liflerinin makrofajlar tarafından fagosite edilmesi ve üzerlerinin demir ve kalsiyum içeren bir protein tabakasıyla kaplanması sonucu oluşan yapılardır.
Doğru yanıt olan asbest liflerinin kaplanması ifadesi, ferrüjinöz cisimciklerin oluşum mekanizmasını tam olarak açıklar. Bu yapılar altın sarısı-kahverengi renkte, uçları topuz şeklinde ve boğumlu çubuksu yapılar olup Prusya mavisi boyasıyla (+) sonuç verirler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Gemi inşaat işçiliği geçmişi ve plevral plaklar asbest maruziyetini gösterir.
Asbest maruziyeti mesleki bir öykü gerektirir ve plevral plaklar bu maruziyetin en yaygın radyolojik bulgusudur.
2
Solunum fonksiyon testlerini analiz et.
Düşük FVCFVC ve normal/artmış FEV1/FVCFEV1/FVC oranı restriktif bir paterni işaret eder.
Restriktif akciğer hastalıklarında akciğer ekspansiyonu kısıtlandığı için tüm hacimler azalır ancak hava yolu obstrüksiyonu olmadığı için oran korunur.
3
Histopatolojik bulguyu tanımla.
Asbestozisin karakteristik bulgusu asbest (ferrüjinöz) cisimcikleridir.
Asbest lifleri akciğere ulaştığında makrofajlar tarafından sindirilmeye çalışılır ve bu süreçte liflerin etrafı demir-protein kompleksiyle kaplanır.

Anahtar Kavram

Asbestozis ve Ferrüjinöz Cisimcikler

Daha Fazla Pratik

Asbest maruziyeti olan hastalarda en sık gelişen malignite ile en spesifik malignite arasındaki farkı inceleyebilirsiniz (En sık: Bronkojenik karsinom, En spesifik: Malign Mezotelyoma).
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 186Soru

Plevra yaprakları arasında eksüda veya transüda niteliğinde belirgin sıvı birikimi saptanan bir hastada, bu sıvının akciğer parankimi üzerine uyguladığı dış basınç nedeniyle gelişen akciğer kollapsı (atelektazi) tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kompresyon atelektazisi

Cevap

Doğru cevap kompresyon atelektazisidir; çünkü bu tablo plevral boşluktaki sıvı veya havanın akciğer dokusunu dışarıdan mekanik olarak sıkıştırmasıyla gerçekleşir.
Kompresyon atelektazisi, plevral boşlukta sıvı, hava veya kan gibi yapıların birikerek akciğer parankimini mekanik olarak sıkıştırması ve sönmesine yol açması durumudur. Soruda belirtilen plevral sıvı birikimi (efüzyon) bu mekanizmanın en tipik örneğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipucunu değerlendir.
Hastada plevra yaprakları arasında sıvı birikimi (plevral efüzyon) olduğu saptanmıştır.
Atelektazi tipini belirlemek için altta yatan mekanizmanın (tıkanma, baskı veya skar) anlaşılması gerekir.
2
Mekanizmayı tanımla.
Sıvı birikimi akciğer parankimine dışarıdan fiziksel bir basınç (kompresyon) uygulamaktadır.
Plevral boşluktaki herhangi bir oluşum (sıvı, hava, tümör) akciğerin genişleyebileceği alanı daraltarak onu söndürür.
3
Patolojik sınıflama ile eşleştir.
Dış baskı sonucu oluşan bu tablo 'kompresyon atelektazisi' olarak adlandırılır.
Bu tip atelektazide mediastinum, sıvının biriktiği taraftan karşı (zıt) yöne doğru itilir.

Anahtar Kavram

Kompresyon atelektazisi, plevral boşlukta sıvı (efüzyon), hava (pnömotoraks) veya kan (hemotoraks) birikmesi sonucu akciğerin mekanik olarak dışarıdan sıkıştırılmasıdır.
Tahmini Süre:45s
Soru 187Soru

28 yaşında kadın hasta, tekrarlayan çarpıntı ve senkop atakları nedeniyle kardiyoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan tetkiklerde sağ ventrikül kaynaklı ventriküler taşikardi saptanıyor. Ekokardiyografide sağ ventrikülün belirgin genişlediği ve serbest duvarının inceldiği gözleniyor. Endomiyokardiyal biyopsi örneğinde sağ ventrikül miyokardında yaygın miyosit kaybı ve bu alanların yağ dokusu ile fibröz doku tarafından doldurulduğu izleniyor. Bu klinik ve morfolojik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi

Cevap

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi
Doğru seçenek aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi tanısıdır. Bu hastalıkta, özellikle desmozomal proteinleri (plakoglobin, desmoplakin vb.) kodlayan genlerdeki mutasyonlar nedeniyle sağ ventrikül miyokardı zamanla yok olur ve bu alanlar onarım süreci benzeri yağ dokusu ve fibröz doku ile dolar. Bu durum sağ ventrikül dilatasyonuna ve ciddi ventriküler aritmilere yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları ve aritmi kaynağını değerlendir.
Senkop ve çarpıntı ile başvuran hastada sağ ventrikül kaynaklı taşikardi saptanması sağ kalbi ilgilendiren bir patolojiye işaret eder.
ARVC'de sağ ventrikül elektriksel instabilitesi klinik tablonun merkezindedir.
2
Ekokardiyografi ve görüntüleme bulgularını analiz et.
Sağ ventrikülde genişleme ve duvar incelmesi saptanmıştır.
Miyosit kaybı sonucu duvarın yapısal bütünlüğünün bozulması dilatasyona ve incelmeye neden olur.
3
Histopatolojik biyopsi bulgularını yorumla.
Miyositlerin yerini yağ ve fibröz dokunun aldığı gözlenmiştir.
Bu 'fibroyağlı değişim' (fibrofatty replacement) ARVC'nin tanısal morfolojik özelliğidir.

Anahtar Kavram

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ARVC), desmozomal proteinlerdeki mutasyonlar sonucu sağ ventrikül miyokardının yağ ve fibröz doku ile yer değiştirmesiyle karakterize genetik bir hastalıktır.
Soru 188Soru

50 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden hafif göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Çekilen bilgisayarlı tomografide plevradan köken alan, iyi sınırlı, yaklaşık 1212 cm çapında kitle saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde asbest maruziyeti öyküsü bulunmuyor ancak son zamanlarda tekrarlayan hipoglisemi atakları tanımlıyor. Yapılan torakoskopik rezeksiyonda kitlenin visseral plevraya ince bir sapla tutunduğu görülüyor. Histopatolojik incelemede; hiposellüler ve hipersellüler alanların karışık olduğu, iğsi hücrelerin düzensiz dizilim gösterdiği ("patternless pattern"), kalın kolajen demetleri ve dallanan geyik boynuzu benzeri vasküler yapılar izleniyor. Bu tümör için en karakteristik immünohistokimyasal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nükleer STAT6 pozitifliği

Cevap

Visseral plevradan saplı olarak köken alan, histolojisinde 'patternless pattern' ve geyik boynuzu vasküler yapılar izlenen, Doege-Potter sendromu (hipoglisemi) ile ilişkili bu kitle soliter fibröz tümördür ve nükleer STAT6 pozitifliği ile tanınır.
Vakada tanımlanan saplı plevral yerleşim, asbest öyküsü yokluğu, Doege-Potter sendromu (hipoglisemi) ve histolojideki 'patternless pattern' ile geyik boynuzu damarlar Soliter Fibröz Tümör (SFT) tanısını kesinleştirir. SFT'lerin neredeyse tamamında NAB2 ve STAT6 genlerinin inversiyonu sonucu oluşan füzyon geni bulunur; bu da immünohistokimyasal olarak nükleer STAT6 pozitifliği ile sonuçlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve makroskobik bulguların değerlendirilmesi
Saplı (pedunküle) plevral yerleşim ve asbest öyküsü yokluğu mezotelyomadan ziyade soliter fibröz tümörü (SFT) düşündürür.
Soliter fibröz tümörler genellikle saplıdır ve mezotelyomanın aksine asbestle ilişkili değildir.
2
Paraneoplastik bulgunun yorumlanması
Hipoglisemi, Doege-Potter sendromu olarak bilinir ve SFT'lerin IGF-II salgılamasıyla ilişkilidir.
Bu bulgu plevranın diğer iğsi hücreli tümörleri arasında SFT lehine güçlü bir ipucudur.
3
Histopatolojik ve immünohistokimyasal korelasyon
Patternless pattern ve staghorn damarlar SFT'nin morfolojik özelliğidir; STAT6 ise spesifik belirtecidir.
NAB2-STAT6 gen füzyonu bu tümörün patogenezinde merkezidir ve nükleer boyanma ile gösterilir.

Anahtar Kavram

Soliter fibröz tümör (SFT), visseral plevradan saplı köken alan, asbestle ilişkisiz, karakteristik olarak STAT6 (nükleer) ve CD34 eksprese eden mezenşimal bir neoplazidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 189Soru

22 yaşında bir erkek çocukta, progresif kalp yetmezliği bulguları nedeniyle yapılan ekokardiyografide sol ventrikül miyokardında multipl, intramural yerleşimli kitleler saptanıyor. Alınan biyopsi örneğinde; bol glikojen içeren geniş vakuollü sitoplazmaya sahip ve nükleus çevresinden hücre zarına uzanan ince sitoplazmik iplikçikler nedeniyle "örümcek hücre" (spider cell) olarak adlandırılan hücreler izleniyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Rabdomiyom

Cevap

Klinik ve histopatolojik bulgular ışığında en olası tanı, çocukluk çağının en sık primer kalp tümörü olan ve örümcek hücreleri ile karakterize rabdomiyomdur.
Rabdomiyom, bebeklerde ve çocuklarda en sık saptanan primer kalp tümörüdür. Genellikle yaşamın ilk yılında kalp yetmezliği veya aritmi ile prezante olur. Histolojik olarak, bol glikojen içeren berrak sitoplazmalı hücrelerden oluşur. Glikojenin erimesiyle sitoplazmada nükleustan hücre membranına doğru ipliksi uzantılar kalır ve bu görünüm 'örümcek hücre' (spider cell) olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve tümör yerleşimini değerlendiriniz.
22 yaşında bir çocuk ve multipl intramural ventriküler kitleler saptanmıştır.
Çocukluk çağında multipl ventriküler kitleler öncelikle rabdomiyomu düşündürür.
2
Histopatolojik bulguları analiz ediniz.
Glikojen yüklü vakuollü sitoplazma ve santral nükleustan uzanan iplikçikler (örümcek hücreleri) izlenmektedir.
Örümcek hücreleri rabdomiyom için patognomonik bir bulgudur.
3
Ayırıcı tanıları dışlayarak sonuca ulaşınız.
Miksoma erişkinlerde, papiller fibroelastom kapaklarda görülür; fibromda ise örümcek hücreleri yoktur.
Mevcut verilerle en uyumlu tanı rabdomiyomdur.

Anahtar Kavram

Rabdomiyom, çocuklarda en sık görülen primer kalp tümörüdür ve histolojisinde görülen 'örümcek hücreleri' tanı koydurucudur.

Daha Fazla Pratik

Rabdomiyomun Tuberoskleroz kompleksi ile olan güçlü ilişkisini ve bu hastalarda görülen diğer sistem bulgularını (anjiyomiyolipom, dev hücreli astrositom) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 190Soru

Yirmi yaşında erkek hasta, eklemlerde gezici ağrı ve nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede mitral odak üzerinde pansistolik üfürüm saptanıyor ve hastaya akut romatizmal ateş tanısı konuluyor. Bu hastanın kalp kapaklarında saptanması beklenen vejetasyonların en tipik morfolojik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kapak kapanma çizgileri boyunca dizilmiş, küçük, siğil benzeri (verrucous) ve steril olması

Cevap

Kapak kapanma çizgileri boyunca dizilmiş, küçük, siğil benzeri (verrucous) ve steril olması
Akut romatizmal ateşte (ARA), kapakların kapanma çizgileri (line of closure) boyunca dizilen 1-2 mm boyutundaki küçük, siğil benzeri (verrucous) ve steril vejetasyonlar en tipik bulgudur. Bu yapılar kapak altındaki inflamasyon ve fibrinoid nekroz alanları üzerine oturan küçük fibrin kitleleridir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Gezici poliartrit ve kardit bulguları (üfürüm) Akut Romatizmal Ateş (ARA) tanısını destekler.
ARA, A grubu beta-hemolitik streptokok enfeksiyonu sonrası gelişen immün aracılı bir multisistem hastalığıdır.
2
ARA'daki endokardit morfolojisini belirle
ARA'da görülen vejetasyonlar 'verrüka' olarak adlandırılır ve kapak kapanma hatları üzerinde küçük, steril nodüller şeklinde dizilirler.
Bu yapılar fibrinoid nekroz odakları üzerine oturan küçük fibrin trombüsleridir.

Anahtar Kavram

Akut Romatizmal Ateş vejetasyonları (verrükalar) tipik olarak kapak kapanma hatları boyunca dizilen, küçük ve steril yapılardır.

Daha Fazla Pratik

Kronik romatizmal kalp hastalığında mitral kapaktaki 'balık ağzı' (fish-mouth) görünümünün patogenezini inceleyin.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 191Soru

6666 yaşında erkek hasta, 4040 paket/yıl sigara öyküsü ve son iki aydır giderek artan öksürük ile hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Toraks BT incelemesinde sağ hiler bölgede 4.54.5 cm boyutlarında, ana bronşu daraltan santral yerleşimli kitle ve buna bağlı obstrüksiyon atelektazisi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi 11.811.8 mg/dL (N:8.510.5N: 8.5-10.5) olarak ölçülüyor. Yapılan bronkoskopik biyopsinin histopatolojik incelemesinde belirgin gland yapısı veya keratinizasyon izlenmeyen, ancak solid tabakalar oluşturan atipik epiteliyal hücreler görülüyor. Bu hastadaki tümörün tanısını kesinleştirmek amacıyla yapılacak immünohistokimyasal çalışmada pozitif saptanması beklenen en spesifik belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: p40

Cevap

p40, skuamöz hücreli karsinom tanısında kullanılan en spesifik immünohistokimyasal belirteçtir.
Vakada sunulan ağır sigara öyküsü, santral yerleşimli kitle ve laboratuvarda saptanan hiperkalsemi (PTHrPPTHrP üretimine bağlı), tipik bir skuamöz hücreli karsinom (SQCC) tablosudur. Morfolojik olarak keratinizasyonun izlenmediği (non-keratinize) SQCC vakalarında, skuamöz diferansiyasyonu kanıtlamak için kullanılan en güvenilir, duyarlı ve spesifik belirteç p40'tır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Ağır sigara öyküsü, santral (hiler) yerleşimli kitle ve hiperkalsemi (PTHrPPTHrP aracılı) varlığı, öncelikle skuamöz hücreli karsinomu (SQCC) düşündürür.
SQCC, sigara ile en güçlü ilişkili ve santral yerleşimi seven akciğer tümörlerinden biridir; paraneoplastik hiperkalsemi bu tümör için karakteristiktir.
2
Morfolojik bulguları değerlendir.
Belirgin keratinizasyonun olmaması tümörün 'non-keratinize' tip SQCC veya solid paternli adenokarsinom olabileceğini gösterir.
Keratinizasyonun izlenmediği durumlarda immünohistokimyasal (İHK) ayırıcı tanı zorunludur.
3
En spesifik İHK belirteci seç.
p40 seçeneği işaretlenir.
p40 ve p63 skuamöz diferansiyasyonu gösterir ancak p40, p63'e göre akciğerde çok daha spesifiktir.

Anahtar Kavram

Akciğerin skuamöz hücreli karsinomunda santral yerleşim, sigara ilişkisi, hiperkalsemi ve p40/p63/CK5/6 pozitifliği tipiktir.

İpuçları

1
Hastadaki hiperkalsemi, paratiroid hormon benzeri protein (PTHrPPTHrP) salgılayan tümör tipine işaret eder.
2
Santral yerleşimli tümörler arasında sigara ile en ilişkili olanlar skuamöz hücreli ve küçük hücreli karsinomdur.
3
Tanıdaki tümörün İHK profilinde p40 ve p63 pozitif, TTF-1 ve Napsin A ise negatiftir.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 192Soru

2828 yaşında, bilinen bronşiyal astım tanısı olan bir hasta, şiddetli astım atağı sonrası sağ hemitoraksta solunum seslerinin alınamaması şikayetiyle acil servise başvuruyor. Çekilen akciğer grafisinde sağ alt lobda homojen dansite artışı ve hacim kaybı (kollaps) izleniyor. Bu klinik tabloda atelektaziye neden olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bronş lümeninin mukus tıkacı ile tıkanması sonucu distaldeki havanın emilmesi

Cevap

Hava yollarının mukus tıkacı ile tam tıkanması sonucu distaldeki havanın geri emilmesi (rezorpsiyon atelektazisi)
Bronşiyal astım gibi havayolu obstrüksiyonu ile seyreden hastalıklarda oluşan yoğun mukus tıkaçları, havayolunu tam tıkayarak distaldeki havanın dolaşıma geri emilmesine (rezorpsiyon) ve ilgili akciğer segmentinin kollabe olmasına neden olur. Bu durum rezorpsiyon atelektazisi olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve altta yatan hastalığını analiz et.
Hasta bronşiyal astım atağı geçirmektedir ve akciğerinde bir lob kollabe olmuştur.
Astım atağı sırasında bronşlarda aşırı mukus üretimi ve mukus tıkaçları (Curschmann spiralleri) oluşumu sıktır.
2
Mukus tıkacının hava yolu üzerindeki etkisini değerlendir.
Mukus tıkacı hava yolunu tam olarak tıkar (obstrüksiyon).
Tam tıkanıklık, havanın distal alveollere girmesini engellerken mevcut havanın kana geçişini devam ettirir.
3
Tıkanıklık sonrası distal alveollerdeki havanın akıbetini belirle.
Distaldeki hava tamamen emilir ve alveoller söner (rezorpsiyon atelektazisi).
Bu süreç rezorpsiyon (obstrüktif) atelektazisi olarak tanımlanır ve mediastenin etkilenen tarafa doğru çekilmesiyle karakterizedir.

Anahtar Kavram

Rezorpsiyon (Obstrüktif) Atelektazi Mekanizması

Daha Fazla Pratik

Rezorpsiyon ve kompresyon atelektazisi arasındaki mediastinal şift yönlerini karşılaştırarak çalışınız.
Tahmini Süre:50s
Soru 193Soru

6262 yaşında erkek hasta; ani başlayan yüksek ateş (40C40^\circ C), kuru öksürük, karın ağrısı ve diyare şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde akciğer sağ alt alanında matite ve krepitan raller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hiponatremi (126126 mEq/LmEq/L) ve karaciğer enzimlerinde hafif yükselme izleniyor. Bu hastada gelişen pnömoni tablosunda, etkene yönelik yapılan doku incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Gümüşleme (Dieterle) yöntemi ile boyanan mikroorganizmaların varlığı

Cevap

Gümüşleme (Dieterle) yöntemi ile boyanan mikroorganizmaların varlığı
Yüksek ateş, diyare gibi ekstrapulmoner semptomlar ve laboratuvarda saptanan hiponatremi, Legionella pneumophila pnömonisi için klasik bir sunumdur. Patolojik incelemede bu etken, Gram boyası ile zor görüldüğü için Dieterle veya Steiner gibi gümüşleme yöntemleri ile karakterize edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Yüksek ateş, diyare ve hiponatremi kombinasyonu
Bu semptom kompleksi toplumsal kaynaklı pnömonilerde Legionella pneumophila'yı işaret eder.
2
Etkenin mikrobiyolojik ve patolojik özelliklerinin hatırlanması
Legionella Gram boyası ile zayıf boyanır
Tanı için özel boyama tekniklerine (gümüşleme) veya antijen testlerine ihtiyaç vardır.
3
Morfolojik bulgunun saptanması
Dieterle veya Steiner gümüşleme boyası ile organizmaların gösterilmesi
Dokuda bu organizmaları vizüalize etmenin en güvenilir yolu gümüşleme yöntemleridir.

Anahtar Kavram

Legionella Pnömonisi ve Patolojik Tanısı
Soru 194Soru

4242 yaşında, hiç sigara içmemiş kadın hasta, son 66 aydır devam eden ve astım tedavisine yanıt vermeyen hışıltılı solunum (wheezing) ve öksürük şikayetiyle başvuruyor. Yapılan bronkoskopide sağ ana bronş lümenini daraltan, düzgün yüzeyli, polipoid yapıda vasküler bir kitle izleniyor. Biyopsi örneğinde tümör hücrelerinin yuva ve kordonlar oluşturduğu (organoid patern), hücrelerin düzenli yapıda olup "tuz-biber" kromatini sergilediği görülüyor. Yapılan incelemede 2mm22 mm^2 (1010 büyük büyütme alanı) içerisinde 44 mitoz saptanıyor ve küçük nekroz odakları izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada sinaptofizin ve kromogranin pozitifliği saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Atipik karsinoid

Cevap

Atipik karsinoid
Vakadaki polipoid endobronşiyal yerleşim, tuz-biber kromatini ve nöroendokrin belirteçlerin pozitifliği karsinoid tümörü düşündürür. 2mm22 mm^2 alanda 44 mitoz saptanması (2102-10 aralığında olması) ve eşlik eden fokal nekroz odakları, tümörü atipik karsinoid sınıfına sokar.

Adım Adım Çözüm

1
Nöroendokrin morfolojinin ve belirteçlerin değerlendirilmesi
Organoid patern, tuz-biber kromatini ve sinaptofizin/kromogranin pozitifliği tümörün nöroendokrin kökenli olduğunu kanıtlar.
Tanısal sürecin ilk adımı tümörün temel histolojik tipini belirlemektir.
2
Mitoz sayısı ve nekroz varlığının kontrol edilmesi
44 mitoz/2mm22 mm^2 ve fokal nekroz saptanmıştır.
Akciğer nöroendokrin tümörlerinde derecelendirme (grading) mitoz sayısı ve nekroz varlığına dayanır.
3
WHO sınıflandırma kriterlerine göre ayırıcı tanı yapılması
Mitoz sayısının 2102-10 arasında olması veya nekroz varlığı atipik karsinoid tanısını koydurur.
Tipik karsinoidde mitoz <2<2 ve nekroz yoktur; yüksek dereceli tümörlerde ise mitoz >10>10'dur.

Anahtar Kavram

Akciğerin nöroendokrin tümörlerinde atipik karsinoid tanısı için mitoz eşiği (210/2mm22-10/2 mm^2) ve nekroz varlığı kritiktir.
Soru 195Soru

66 aylık bir bebek, ağlama sırasında belirginleşen morarma (siyanoz) ve nefes darlığı şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenede sol sternal kenarda 3/63/6 şiddetinde sert bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyulmaktadır. Akciğer grafisinde kalp boyutlarının normal olduğu ancak pulmoner konusun belirginleşmemesi nedeniyle kalbin "tahta pabuç" (coeur en sabot) görünümünde olduğu saptanmıştır. Bu hastada izlenen dört temel patolojik bulgunun gelişiminden sorumlu olan ana morfolojik kusur aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnfundibüler septumun anterosüperior yer değiştirmesi

Cevap

İnfundibüler septumun anterosüperior yer değiştirmesi
Doğru seçenek olan ifade, Fallot Tetralojisi'nin (TOF) patogenezindeki temel mekanizmadır. İnfundibüler septumun anterosüperior yer değiştirmesi sonucu pulmoner arter çıkışı daralır (infundibüler stenoz), ventriküler septumda bir açıklık kalır (VSD) ve aort bu açıklığın üzerine yerleşir (ata binen aort). Sağ ventrikül hipertrofisi ise artan basınç yüküne bağlı ikincil olarak gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Siyanoz atakları (tet atakları), sistolik üfürüm ve akciğer grafisindeki 'tahta pabuç' kalp görünümü Fallot Tetralojisi'ni (TOF) işaret eder.
TOF, en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır.
2
Morfolojik bileşenleri tanımla
TOF'un dört bileşeni; VSD, subpulmoner stenoz, ata binen aort ve sağ ventrikül hipertrofisidir.
Tüm bu bulgular tek bir gelişimsel hatadan köken alır.
3
Temel embriyolojik kusuru belirle
İnfundibüler (konal) septumun ön ve üst (anterosüperior) yöne doğru kaymasıdır.
Bu kayma, pulmoner çıkış yolunu daraltırken (stenoz) aynı zamanda ventriküler septumun tam kapanmasını engeller (VSD).

Anahtar Kavram

Fallot Tetralojisi Morfolojisi

Daha Fazla Pratik

Fallot Tetralojisi'nde şantın yönünü belirleyen en önemli faktörün pulmoner stenozun derecesi olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 196Soru

Atelektazi, akciğer parankiminin bir kısmının veya tamamının yetersiz havalanması sonucu sönmesiyle karakterize bir durumdur. Bu tablonun gelişim mekanizmaları ve klinik yansımaları değerlendirildiğinde, kompresyon atelektazisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akciğer hacmindeki azalmayı dengelemek amacıyla mediastinal yapılar etkilenen akciğer tarafına doğru çekilir.

Cevap

Kompresyon atelektazisinde mediastinal yapılar etkilenen tarafa çekilmez, aksine basınç etkisiyle karşı (sağlam) tarafa doğru itilir.
Kompresyon atelektazisinde, plevral boşluktaki artmış basınç (sıvı, hava veya kitle) akciğeri sıkıştırırken mediastinal yapıları da karşı (sağlam) tarafa doğru iter. Mediastenin etkilenen tarafa doğru çekilmesi, obstrüktif (resorpsiyon) atelektaziye özgü bir özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Kompresyon atelektazisinin mekanizmasını analiz et.
Bu tip atelektazi, plevral boşluktaki sıvı, hava veya kitle gibi bir faktörün akciğer dokusuna dışarıdan bası uygulamasıyla oluşur.
Mekanizmayı anlamak, akciğerin ve mediastenin nasıl yer değiştireceğini öngörmeyi sağlar.
2
Mediastinal yer değiştirme (şift) yönünü değerlendir.
Dışarıdaki basınç artışı akciğeri söndürürken aynı zamanda mediasteni karşı tarafa iter.
Resorpsiyon atelektazisindeki 'çekme' kuvveti ile kompresyondaki 'itme' kuvveti arasındaki farkı ayırt etmek kritiktir.
3
Reversibilite ve fibrozis durumunu karşılaştır.
Kompresyon reversibldir, ancak kontraksiyon atelektazisi fibrozis nedeniyle irreversibldir.
Farklı atelektazi tiplerinin prognoz farkını anlamak klinik değerlendirme için önemlidir.

Anahtar Kavram

Atelektazi tipleri ve mediastinal şift yönü

Alternatif Yöntem

Mediastinal şift yönünü hatırlamak için: 'Obstrüksiyon (Resorpsiyon) - Çeker (Negatif Basınç), Kompresyon - İter (Pozitif Basınç)' formülü kullanılabilir.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 197Soru

Klinik değerlendirmesinde prekordiyal bölgede frotman (sürtünme sesi) duyulan veya ekokardiyografisinde intrakardiyak kitle saptanan hastaların patolojik özellikleri ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Erişkinlerde en sık izlenen primer benign tümör olan miksomada, stellat hücrelerin damarlar çevresinde 'lepidik' dizilimi karakteristik bir histopatolojik bulgudur.

Cevap

Erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörü miksomadır ve bu tümörde stellat hücrelerin damarlar çevresinde 'lepidik' dizilimi karakteristiktir.
Miksomalar, erişkin popülasyonda kalbin en sık karşılaşılan primer benign tümörüdür. Histolojik olarak, asit mukopolisakkaritten zengin (miksoid) bir stroma içerisinde multipotent mezenşimal hücrelerden köken alan stellat veya globüler 'miksoma hücreleri' izlenir. Bu hücrelerin damar yapıları etrafında katmanlar halinde dizilmesine 'lepidik dizilim' adı verilir ve bu bulgu tanıda oldukça değerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Epidemiyolojik verilerin değerlendirilmesi
Kalpte metastatik tümörlerin primer tümörlerden yaklaşık 204020-40 kat daha sık olduğu belirlenir.
Genel epidemiyolojik dağılımı bilmek seçenekleri elemeyi sağlar.
2
Primer tümörlerin yaş ve yerleşim özelliklerinin analizi
Erişkinlerde miksoma (sol atrium), çocuklarda rabdomyom (ventriküller) en sık primer tümörlerdir.
Tümörlerin demografik özelliklerini ayırt etmek tanıyı netleştirir.
3
Morfolojik özelliklerin doğrulanması
Miksomaya özgü 'lepidik dizilim' ve miksoid stroma bulgusunun varlığı teyit edilir.
Seçeneklerdeki spesifik histopatolojik tanımların doğruluğunu kontrol etmek için gereklidir.

Anahtar Kavram

Kalp Tümörleri Epidemiyolojisi ve Miksoma Morfolojisi
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 198Soru

38 yaşında kadın hasta, son altı aydır ilerleyici nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde bilateral hiler bölgede lenfadenopati saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde zorunlu vital kapasite (FVCFVC) değerinin azaldığı, FEV1/FVCFEV1/FVC oranının ise %85\%85 (artmış/normal) olduğu görülüyor. Transbronşiyal akciğer biyopsisinde nekroz içermeyen, epiteloid histiyositlerden zengin granülomatöz yapılar izleniyor. Bu hastanın patolojik incelemesinde veya laboratuvar bulgularında aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Dev hücrelerin sitoplazmasında kalsiyum ve proteinden zengin konsantrik tabakalı Schaumann cisimcikleri

Cevap

Sarkoidoz tanılı hastanın biyopsisinde dev hücrelerin sitoplazmasında kalsiyum ve proteinden zengin konsantrik tabakalı Schaumann cisimciklerinin saptanması en olasıdır.
Soruda tanımlanan klinik (hiler LAP, restriktif SFT) ve histopatolojik (nekrozsuz granülom) tablo sarkoidozu işaret etmektedir. Schaumann cisimcikleri, sarkoidoz granülomlarındaki dev hücrelerin sitoplazmasında görülen, kalsiyum ve proteinden zengin konsantrik tabakalı inklüzyonlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir.
Bilateral hiler lenfadenopati ve ilerleyici nefes darlığı sarkoidoz için tipiktir.
Sarkoidoz sistemik bir granülomatöz hastalık olup en sık akciğer ve hiler lenf nodlarını tutar.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) paternini analiz et.
Düşük FVCFVC ve normal/artmış FEV1/FVCFEV1/FVC oranı restriktif akciğer hastalığı paternidir.
Restriktif hastalıklarda akciğer ekspansiyonu azaldığı için tüm volümler düşer ancak hava yolları açık olduğu için oran korunur veya artar.
3
Histopatolojik bulguyu teşhis et.
Nekroz içermeyen (non-kazeifiye) granülomlar sarkoidozun karakteristik histolojik bulgusudur.
Tüberküloz gibi enfeksiyöz granülomlarda kazeifikasyon nekrozu beklenirken sarkoidozda nekroz izlenmez.
4
Sarkoidozla ilişkili spesifik inklüzyonları hatırla.
Schaumann cisimcikleri ve asteroid cisimcikleri sarkoidoz granülomlarında sık görülür.
Bu yapılar patognomonik olmasa da sarkoidoz tanısını destekleyen önemli morfolojik detaylardır.

Anahtar Kavram

Sarkoidoz, non-kazeifiye granülomlar, Schaumann cisimcikleri ve restriktif SFT bulguları ile karakterize sistemik bir hastalıktır.

Daha Fazla Pratik

Sarkoidozun akciğer dışı tutulumlarını (uveit, parotis büyümesi, deri lezyonları) ve laboratuvar bulgusu olarak serum ACE (Angiotensin Converting Enzyme) yüksekliğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 199Soru

6868 yaşında kadın hasta, ani başlayan sağ taraf güçsüzlüğü ve konuşma bozukluğu (akut iskemik inme) tablosuyla acil servise başvuruyor. Yapılan transözofageal ekokardiyografide (TO¨ETÖE), aort kapağın ventriküler yüzeyine tutunmuş, 1,21,2 cm çapında, çok sayıda hareketli ve saçaksı uzantıları olan tek bir kitle saptanıyor. Cerrahi olarak eksize edilen kitlenin makroskobik olarak su içerisine konulduğunda "deniz anası" (sea anemone) görünümü oluşturduğu gözleniyor. Mikroskobik incelemede; hyalinize kolajen çekirdek ve elastik lifler içeren, çevresi tek katlı endotel ile örtülü papiller yapılar izleniyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Papiller fibroelastom

Cevap

Sunulan klinik tablo ve morfolojik bulgular papiller fibroelastom tanısını desteklemektedir.
Papiller fibroelastom, erişkinlerde kalp kapaklarının en sık görülen primer tümörüdür. En sık aort kapağında ve kapağın ventriküler yüzeyinde yerleşir. Makroskobik olarak su içine konulduğunda saçaksı uzantıları nedeniyle 'deniz anası' (sea anemone) görünümü oluşturur. Mikroskobik olarak bu uzantılar hyalinize kolajen ve elastik liflerden oluşan bir çekirdek ve bunu örten tek katlı endotel tabakasından oluşur. Klinik olarak en önemli komplikasyonu sistemik embolizasyondur (inme, miyokard enfarktüsü vb.).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir (embolik olay).
Hastanın iskemik inme ile başvurması, kardiyak bir kitleden kaynaklanan sistemik embolizasyonu düşündürür.
Papiller fibroelastomlar yüksek embolizasyon potansiyeline sahiptir.
2
Kitlenin yerleşim yerini ve ekokardiyografik özelliklerini analiz et.
Aort kapağının ventriküler yüzeyindeki saçaksı kitle, kalp kapaklarının en sık primer tümörü olan papiller fibroelastom için karakteristiktir.
Bu tümörler tipik olarak kapak yüzeylerinde (genellikle aort ve mitral) yerleşir.
3
Morfolojik ve mikroskobik bulguları doğrula.
Su içinde 'deniz anası' görünümü ve endotel ile örtülü hyalinize kolajen çekirdekli papiller yapıların varlığı tanıyı kesinleştirir.
Bu bulgular papiller fibroelastomun patognomonik morfolojik özellikleridir.

Anahtar Kavram

Papiller fibroelastom, erişkinlerde kalp kapaklarının en sık görülen primer tümörüdür ve 'deniz anası' benzeri saçaksı morfolojisi ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

Kalp tümörlerinin sıklık sırasını ve en sık metastaz yapan tümörleri (akciğer, meme, melanom) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 200Soru

Kardiyovasküler sistem tümörleri ve perikard hastalıkları ile ilgili yapılan klinik ve patolojik değerlendirmelerde; perikardiyal frotman, pulsus paradoxus ve çeşitli morfolojik bulgular ayırıcı tanıda önemli yer tutmaktadır. Bu patolojilerin epidemiyolojik ve histopatolojik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kalbin en sık görülen neoplazileri metastatik tümörlerdir ve klinik olarak sıklıkla perikardiyal tutuluma bağlı bulgularla seyrederler.

Cevap

Kalbin en sık görülen neoplazileri metastatik tümörlerdir ve klinik olarak sıklıkla perikardiyal tutuluma bağlı bulgularla seyrederler.
Kalp tümörleri arasında metastatik yayılım, primer tümörlerden çok daha yaygındır. Metastatik odaklar (özellikle akciğer ve meme CA) sıklıkla perikardiyal boşluğu tutarak perikardiyal frotman ve sıvı birikimine (tamponad durumunda pulsus paradoxus) yol açar. Bu nedenle en sık görülen neoplazilerin metastatik olduğu ifadesi doğrudur.

Adım Adım Çözüm

1
Kalp tümörlerinin sıklık sırasını hatırla.
Metastatik tümörler > Primer tümörler.
Kalbe en sık akciğer, meme kanseri, melanom ve lenfoma metastaz yapar.
2
Primer kalp tümörlerinin yaş ve yerleşim farklarını analiz et.
Erişkinlerde miksoma (sol atrium), çocuklarda rabdomiyom (ventrikül).
Yaş gruplarına göre en sık görülen primer tümörler farklılık gösterir.
3
Mikroskobik özellikleri ayırt et.
Miksoma = Lepidik büyüme/Miksoid stroma; Rabdomiyom = Örümcek hücre (spider cell).
Spesifik morfolojik bulgular kesin tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Kalp neoplazileri ve perikardiyal tutulum prensipleri

Daha Fazla Pratik

Miksomaların Carney kompleksi ile ilişkisini ve sol atriumdaki diyastolik üfürümün (tumor plop) mekanizmasını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
ÖncekiSayfa 10 / 24Sonraki
Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 10 | Examkin