Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

İmmünsüpresif bir hastada gelişen ve hızla ilerleyen solunum yetmezliği sonrası yapılan akciğer biyopsisinde; yaygın alveolar hasar, nekrotizan bronşiolit ve alveol septalarında belirgin mononükleer hücre infiltrasyonu izlenmiştir. Bazı bronş epitel hücrelerinde, nükleusu tamamen doldurarak genişleten, nükleer membranı belirsizleştiren, amorf ve koyu bazofilik karakterde geniş intranükleer inklüzyonlar ("smudge cells") saptanmıştır.

Buna göre, bu patolojik tabloya neden olan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan döneminde üfürüm ve siyanoz saptanan bir bebekte yapılan ekokardiyografik incelemede; triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıklarının sağ ventrikül apeksine doğru yer değiştirdiği, bu duruma bağlı olarak sağ ventrikülün proksimal bir bölümünün fonksiyonel olarak sağ atriyuma dahil olduğu ("atriyalizasyon") saptanıyor.

Buna göre, bu patolojinin gelişimi ile en yakın ilişkili olan durum aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında, $45$ paket-yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; ilerleyici nefes darlığı ve efor kapasitesinde kısıtlanma şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda hastaya amfizem tanısı konuyor. Sigara dumanının, akciğerlerdeki proteaz-antiproteaz dengesini proteazlar lehine bozarak doku yıkımına yol açtığı bilinmektedir.

Buna göre, sigara dumanının akciğerlerdeki alfa-$1$ antitripsin ($A1AT$) aktivitesini doğrudan inhibe ederek elastik doku yıkımına zemin hazırladığı temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta, son $5$ yıldır kuvars esaslı mutfak tezgahı yontma ve cilalama işinde çalışmaktadır. Kuru öksürük ve eforla artan nefes darlığı şikayetleri ile başvuran hastanın solunum fonksiyon testinde $FVC$ değeri beklenen değerin $\%55$'i, $FEV_1/FVC$ oranı ise $\%88$ olarak saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide akciğer üst loblarında multipl nodüler opasiteler ve hiler lenf nodlarında "yumurta kabuğu" ($eggshell$) kalsifikasyonlar izleniyor. Bu hastadaki akciğer patolojisinin gelişimi ve beklenen histopatolojik/klinik bulgularla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Akciğer grafisinde sağ tarafta masif plevral efüzyon saptanan 62 yaşındaki bir hastada, plevral boşlukta biriken sıvının akciğer parankimine dışarıdan bası yapması sonucu gelişen atelektazi tipi ve bu durumun mediastende neden olacağı yer değiştirme aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında, sigara kullanmayan kadın hasta; son $1$ yıldır sağ alt lobda tekrarlayan pnömoni atakları ve hafif hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan bronkoskopide sağ alt lob bronş girişinde lümeni tıkayan, mukozadan kabarık, parlak kırmızı renkli ve polipoid görünümlü bir kitle saptanıyor. Kitleden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; üniform yuvarlak hücrelerin oluşturduğu organoid adalar, 'tuz-biber' (salt-and-pepper) kromatin yapısı ve ince vasküler stroma izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede kromogranin ve sinaptofizim ile kuvvetli pozitiflik saptanan, mitoz hızı $1/10$ BBA (Büyük Büyütme Alanı) olan ve nekroz içermeyen bu tümör için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, son iki aydır devam eden kuru öksürük, halsizlik ve bacaklarının ön yüzünde ağrılı, kırmızı renkli nodüler döküntüler şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede her iki bacak pretibial bölgede eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi $11.2 \text{ mg/dL}$ (normal: $8.5-10.5$) ve serum angiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) düzeyi yüksek bulunuyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için yapılan lenf nodu biyopsisinde izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan hemen sonra ağır siyanoz ve respiratuar distres ile başvuran bir günlük yenidoğanda, akciğer grafisinde belirgin pulmoner venöz konjesyon ve ödem bulguları saptanmasına rağmen kalp boyutlarının normal olduğu izleniyor. Otopside, tüm pulmoner venlerin ortak bir venöz kanal aracılığıyla diyaframın altına geçtiği ve portal sisteme drene olduğu saptanıyor. Bu anomalinin morfolojik ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Altı aylık bir bebekte ağlama ve beslenme sırasında belirginleşen, bebeğin bacaklarını göğsüne doğru çekmesiyle (çömelme benzeri hareket) kısmen düzelen siyanoz atakları gözleniyor. Ekokardiyografik incelemede Fallot tetralojisi ($TOF$) tanısı konan bu hastada, klinik gidişatın ciddiyetini ve ventriküller arası şantın yönünü belirleyen en kritik morfolojik komponent aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında, geçirilmiş tüberküloz öyküsü bulunan bir hastanın kontrol akciğer grafisinde; sağ üst lobda belirgin hacim kaybı, plevrada düzensiz çekintiler ve parankim içerisinde radyoopak fibrotik bantlar saptanmıştır. Bu hastada gelişen atelektazinin temel fizyopatolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta; son bir yıldır giderek artan efor dispnesi, karın şişliği ve bacaklarda ödem şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede juguler venöz dolgunluk, inspiryum sırasında boyun venöz basıncının artması (Kussmaul bulgusu) ve oskültasyonda erken diyastolik dönemde duyulan keskin bir ses (perikardiyal knock) saptanıyor. Radyolojik incelemede kalp silueti çevresinde kalsifik bir halka izleniyor.

Bu hastadaki klinik tabloya neden olan süreçte saptanması en olası morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

24 yaşında kadın hasta, özellikle ilkbahar aylarında belirginleşen nefes darlığı, öksürük ve hışıltılı solunum atakları ile başvuruyor. Hastanın yapılan bronş biyopsisinde subepitelyal bazal membran kalınlaşması, ödem ve düz kas hipertrofisi izleniyor. Bu hastada antijenle karşılaşmayı takiben dakikalar içerisinde gelişen akut bronkokonstrüksiyondan sorumlu temel efektör hücre aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan itibaren derin siyanozu olan $1$ günlük bir erkek bebeğin elektrokardiyogramında (EKG), siyanotik konjenital kalp hastalıkları için alışılagelmişin dışında sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi saptanmıştır. Ekokardiyografik incelemede triküspit kapağın bulunması gereken alanda fibröz bir doku olduğu, sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında doğrudan iştirak bulunmadığı ve geniş bir interatriyal defekt izlenmiştir. Bu hastada yaşamın devam edebilmesi için ventriküler septal defekt veya patent duktus arteriozusun eşlik etmesi zorunludur.

Bu klinik ve morfolojik bulgular ışığında, hastada saptanması en muhtemel ek yapısal bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

$63$ yaşında, $55$ paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde santral yerleşimli, mediastinal lenfadenopatilerin eşlik ettiği bir kitle saptanıyor. Biyopsi örneğinde; dar sitoplazmalı, hiperkromatik nükleuslu, nükleer 'molding' (kalıplanma) gösteren hücreler ve yaygın nekroz alanları izleniyor. Ayrıca tümör dokusu içindeki küçük kan damarlarının duvarlarında, nekrotik hücrelerden açığa çıkan nükleer materyalin ($DNA$) çökelmesine bağlı yoğun bazofilik boyanma saptanıyor. Bu hastanın klinik ve laboratuvar değerlendirmesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en az olasıdır?

Bronşiyal karsinoid tümör tanısı olan bir hastada, metastaz olmaksızın sol kalp kapaklarını (mitral ve aort) etkileyen karsinoid kalp hastalığı geliştiği saptanmıştır. Bu hastada izlenen endokardiyal lezyonların histopatolojik incelemesi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$65$ yaşındaki bir erkek hastanın otopsisinde; asendan aortanın intima yüzeyinde pürüzlü, düzensiz ve 'ağaç kabuğu' (tree-barking) görünümü saptanmıştır. Histopatolojik incelemede vaza vazorumlar çevresinde yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ve damar lümenlerinde daralma (obliteratif endarterit) izlenmiştir. Aort kapağı yaprakçıkları yapısal olarak normal görünmesine rağmen, aort kökü dilatasyonu nedeniyle belirgin bir koaptasyon kusuru ve buna bağlı sol ventrikülde 'cor bovinum' düzeyinde hipertrofi saptanmıştır. Bu olguda aort kapağında gelişen yetmezliğin temel patogenetik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır artan sağ yan ağrısı ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Bilgisayarlı tomografide sağ plevrada diffüz nodüler kalınlaşma ve plevral efüzyon izleniyor. Yapılan plevral biyopsinin histopatolojik incelemesinde plevrayı infiltre eden, tubulopapiller yapılar oluşturan atipik mezotelyal hücre proliferasyonu saptanıyor. Ayırıcı tanıda reaktif mezotelyal hiperplazi ile malign mezotelyoma arasında kalınan bu olguda, malignite tanısını kesinleştirmek amacıyla yapılabilecek en spesifik tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Erişkin yaş grubunda saptanan, yaklaşık $\%75$ oranında sol atriumda yerleşim gösteren ve histopatolojik incelemesinde miksoid stroma içerisinde 'lepidik' hücrelerin varlığıyla karakterize primer kalp tümörü aşağıdakilerden hangisidir?

Sistemik vaskülitlerin etiyolojisi ve klinik özellikleri değerlendirildiğinde; hastaların yaklaşık $\%30$'unda serumda Hepatit B yüzey antijeni ($HBsAg$) pozitifliği saptanan ve tipik olarak orta çaplı arterleri tutan nekrotizan vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında erkek hasta, son $1.5$ yıldır ilerleyen efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde inspiratuar "velcro" raller ve parmaklarda çomaklaşma saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) $FVC$ değeri beklenenin $\%55$'i, $FEV_1/FVC$ oranı ise $\%90$ olarak ölçülüyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) bilateral bazal ve subplevral yerleşimli peteksi (honeycomb) görünüm ve traksiyon bronşektazileri izleniyor. Akciğer biyopsisinde yamalı (patchy) interstisiyel fibrozis, zamansal heterojenite ve fibroblastik odaklar saptanıyor.

Bu patolojik tabloya sahip bir hastanın etiyopatogenezi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?