Soru

Zorluk: OrtaPlevra ve Mediasten Hastalıkları

4545 yaşında kadın hasta, ptozis (göz kapağı düşüklüğü) ve diplopi (çift görme) şikayetleriyle nöroloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan görüntüleme tetkiklerinde ön mediasten yerleşimli, 55 cm çapında, düzgün sınırlı ve kapsüllü bir kitle saptanıyor. Bu hastadaki kitle ve eşlik eden klinik tablo dikkate alındığında, en olası tanıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Posterior mediasten yerleşimi bu tümör grubu için tipiktir.
  2. Tümör dokusu neoplastik epitelyal hücreler ve neoplastik olmayan immatür T-lenfositlerin (TdT+) karışımından oluşur.Cevap
  3. C
    Eşlik eden paraneoplastik sendromların en sık görüleni Lambert-Eaton Myastenik sendromudur.
  4. D
    Tanısal olarak dokuda Reed-Sternberg hücrelerinin görülmesi beklenir.
  5. E
    Genellikle t(11;22)t(11;22) translokasyonu ile karakterize bir germ hücreli tümördür.

Cevap

En olası tanı olan Timoma'da, tümör dokusu neoplastik epitelyal hücreler ve neoplastik olmayan immatür T-lenfositlerin (TdT+) karışımından oluşur.
Hastadaki ptozis ve diplopi bulguları Myasthenia Gravis'i, ön mediasten yerleşimli kitle ise Timoma'yı düşündürmektedir. Timomalar, neoplastik epitelyal hücreler ile neoplastik olmayan (reaktif) immatür T-lenfositlerin (TdT+) bir karışımından oluşur. Bu morfolojik yapı timus dokusunun normal gelişimsel özelliklerini yansıttığı için tanıda kritiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Ptozis, diplopi (Myasthenia Gravis bulguları) ve ön mediasten kitlesi birlikteliği saptandı.
Bu kombinasyon TUS'ta klasik olarak Timoma'yı işaret eder.
2
Olası tanının (Timoma) patolojik özelliklerinin hatırlanması
Timomanın epitelyal hücrelerden köken aldığı ancak bol miktarda TdT pozitif lenfosit içerdiği hatırlandı.
Timoma histolojisinin en ayırıcı özelliği epitelyal ve lenfoid bileşenlerin karışımıdır.
3
Seçeneklerin ayırıcı tanıya göre elenmesi
Yerleşim yeri, paraneoplastik sendrom tipi ve spesifik hücre tipleri açısından yanlış olan seçenekler elenerek doğru yapısal özellik belirlendi.
Myasthenia Gravis ve Timoma birlikteliği %30-50 oranında görülür ve bu vakalar için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Timoma morfolojisi ve paraneoplastik birliktelikleri (Myasthenia Gravis)

Daha Fazla Pratik

Timoma ile ilişkili diğer paraneoplastik durumlar olan saf eritrosit aplazisi (PRCA) ve hipogamaglobulinemi (Good Sendromu) konularını tekrar edebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla