Nefrotik Sendrom

43 soru

Soru 41Soru

44 yaşında bir erkek çocuk; göz kapaklarında ve bacaklarında şişlik, karın şişliği ve halsizlik yakınmalarıyla getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı 90/6090/60 mmHg (<95.<95. persentil) ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum albümini 1.81.8 g/dL, total kolesterol 380380 mg/dL, serum C3 ve C4 düzeyleri normal bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein 4+4+ saptanırken, mikroskobik incelemede eritrosit görülmüyor; 2424 saatlik idrarda protein ise 120120 mg/m²/saat ölçülüyor. Hastaya 22 mg/kg/gün dozunda oral prednizolon tedavisi başlanıyor. Bu hastanın klinik seyri ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İdrarla immünoglobulinlerin ve kompleman faktörlerinin (Faktör B) kaybı sonucu kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına eğilim artmıştır.

Cevap

İdrarla immünoglobulinlerin ve kompleman faktörlerinin (Faktör B) kaybı sonucu kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına eğilim artmıştır.
Nefrotik sendromda, masif proteinüri sırasında sadece albümin değil, immünoglobulin G (IgG) ile alternatif kompleman yolu proteinleri olan Faktör B ve Faktör D de idrarla kaybedilir. Ayrıca T-hücre disfonksiyonu ve hipozinkemi gibi durumlar da bağışıklığı zayıflatır. Bu durum, hastaların başta Streptococcus pneumoniae olmak üzere kapsüllü bakterilerle gelişen spontan bakteriyel peritonit, sepsis ve pnömoni gibi enfeksiyonlara yatkınlığını artırır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi.
Hastada masif ödem, hipoalbüminemi, hiperlipidemi ve nefrotik düzeyde proteinüri (>40>40 mg/m²/saat) mevcut olup, C3 düzeyinin normal olması ve hematüri olmaması bu yaş grubunda en sık görülen Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) tanısını destekler.
Tanının doğru konulması, beklenen komplikasyonların öngörülmesi için ilk adımdır.
2
Nefrotik sendromdaki enfeksiyon risk mekanizmasının analiz edilmesi.
Hastalarda özellikle kapsüllü bakterilere (S. pneumoniae, H. influenzae) karşı bir duyarlılık artışı vardır. Bu durum idrarla sadece albümin değil, IgG gibi immünoglobulinlerin ve alternatif kompleman yolu aktivasyonu için gerekli olan Faktör B ve D'nin kaybından kaynaklanır.
Nefrotik sendromun en önemli morbidite nedenlerinden biri olan enfeksiyonların patofizyolojisini anlamak.
3
Diğer seçeneklerin ekarte edilmesi.
MDH'da C3 normaldir, mekanizma genellikle 'underfill'dir (intravasküler hacim azalmıştır), canlı aşılar kontrendikedir ve sediment aktiftir (nefritik özellikler yoktur).
Ayırıcı tanı ve yönetim kurallarının doğrulanması.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendromda immünoglobulin ve kompleman kaybına bağlı enfeksiyon riski.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 42Soru

77 yaşında bir erkek çocuk, vücudunda aniden gelişen şişlik ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 100/65 mmHg100/65 \text{ mmHg}, gode bırakan yaygın ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri, mikroskobide her sahada 121-2 eritrosit; serum albümin 1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}, total kolesterol 380 mg/dL380 \text{ mg/dL} ve serum kreatinin 0.5 mg/dL0.5 \text{ mg/dL} bulunuyor. Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tanı anında serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin düşük olması beklenir.

Cevap

Tanı anında serum kompleman düzeylerinin düşük olması gerektiği yönündeki ifade yanlıştır; çünkü nefrotik sendromun en sık nedeni olan Minimal Değişim Hastalığı'nda kompleman düzeyleri normaldir.
Vakadaki klinik bulgular (yaygın ödem, masif proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi) nefrotik sendromu tanımlar. Çocukluk çağındaki primer nefrotik sendrom olgularının %809080-90'ından sorumlu olan Minimal Değişim Hastalığı'nda (MDH) serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri karakterize olarak normal sınırlardadır. Bu nedenle kompleman düzeylerinin düşük olduğunu belirten ifade yanlıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Yaygın ödem, asit, masif proteinüri (4+4+), hipoalbüminemi (1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}) ve hiperlipidemi (380 mg/dL380 \text{ mg/dL})
Bu bulgular hastada nefrotik sendrom tablosu olduğunu gösterir.
2
Hastanın yaşını ve ek bulgularını (kan basıncı, kreatinin) analiz et
77 yaşında, normal kan basıncı ve normal böbrek fonksiyonu
Çocukluk çağında bu yaş grubunda normal tansiyonla seyreden nefrotik sendromun en olası nedeni Minimal Değişim Hastalığı'dır (MDH).
3
MDH laboratuvar özelliklerini hatırla
Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normaldir
MDH kompleman tüketen bir hastalık değildir; düşük kompleman daha çok nefritik tablolarda (APSGN vb.) görülür.

Anahtar Kavram

Minimal Değişim Hastalığı'nda kompleman düzeylerinin normal olması
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 43Soru

88 yaşında bir erkek çocuk; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90 mmHg135/90\text{ mmHg} (>95>95 persantil) ölçülmüş, yaygın pretibiyal ödem ve asit saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde; serum albümin 2.1 g/dL2.1\text{ g/dL}, total kolesterol 290 mg/dL290\text{ mg/dL}, idrar proteini 120 mg/m2/saat120\text{ mg/m}^2/\text{saat} ve serum C3C3 düzeyi 30 mg/dL30\text{ mg/dL} (Normal: 8016080-160) bulunmuştur. Mikroskobik incelemede bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülmüştür. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek ve tedaviyi planlamak amacıyla yapılması gereken ilk işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Böbrek biyopsisi yapılması

Cevap

Böbrek biyopsisi yapılması
Vakada nefrotik sendromun ana bileşenleri olan masif proteinüri (>40 mg/m2/saat>40\text{ mg/m}^2/\text{saat}) ve hipoalbüminemi mevcuttur. Ancak bu tabloya hipertansiyon, dismorfik hematüri ve düşük C3C3 düzeyi eşlik etmektedir. Çocukluk çağında bu 'nefrotik-nefritik' karma tablo ve hipokomplemantemi varlığı, öncelikle Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) gibi patolojileri düşündürür. Bu gibi atipik durumlarda (yaş >10>10, hipertansiyon, belirgin hematüri, düşük C3C3, böbrek yetmezliği) ampirik steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılması şarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (ödem, hipertansiyon) ve laboratuvar verilerinin (proteinüri, C3C3) analizi.
Hastada nefrotik sendrom (masif proteinüri, hipoalbüminemi) ve nefritik sendrom (hipertansiyon, hematüri) bulguları birliktedir.
Tipik bir Minimal Değişiklik Hastalığı'nda hipertansiyon, makroskobik hematüri ve düşük kompleman düzeyi beklenmez.
2
Hipokomplemantemi nedenlerinin değerlendirilmesi.
Düşük C3C3 düzeyi; Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN), Poststreptokoksik Glomerulonefrit (PSGN) veya SLE gibi hastalıkları düşündürür.
PSGN'de nefrotik sınırda proteinüri nadirdir, MPGN ise hem nefrotik hem nefritik özelliklerle seyreden en olası tanıdır.
3
Tanısal stratejinin belirlenmesi.
Atipik özellikler taşıyan çocukluk çağı nefrotik sendromunda steroid tedavisine başlamadan önce biyopsi yapılmalıdır.
Histopatolojik tanı, prognozu belirlemek ve immünsüpresif tedaviyi yönlendirmek için gereklidir.

Anahtar Kavram

Çocuklarda nefrotik sendromda hipertansiyon, belirgin hematüri veya düşük kompleman düzeyi (C3C3) varlığı Minimal Değişiklik Hastalığı'ndan uzaklaştırır ve steroid tedavisi öncesi böbrek biyopsisi endikasyonudur.

Daha Fazla Pratik

Membranoproliferatif glomerulonefritte C3C3 ve C4C4 düzeylerinin farklı tiplerdeki değişimini ve biyopsi indikasyonlarını tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 3 / 3
Nefrotik Sendrom Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin