Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

77 yaşında bir erkek çocuk, vücudunda aniden gelişen şişlik ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 100/65 mmHg100/65 \text{ mmHg}, gode bırakan yaygın ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri, mikroskobide her sahada 121-2 eritrosit; serum albümin 1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}, total kolesterol 380 mg/dL380 \text{ mg/dL} ve serum kreatinin 0.5 mg/dL0.5 \text{ mg/dL} bulunuyor. Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    En olası tanı Minimal Değişim Hastalığı'dır.
  2. Tanı anında serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin düşük olması beklenir.Cevap
  3. C
    Spontan bakteriyel peritonit gelişme riski, kompleman ve opsonin kaybı nedeniyle artmıştır.
  4. D
    Steroid tedavisine yanıt alınamaması durumunda öncelikle fokal segmental glomerüloskleroz düşünülmelidir.
  5. E
    Hastalık aktifken ve yüksek doz steroid tedavisi alırken canlı aşıların yapılması kontrendikedir.

Cevap

Tanı anında serum kompleman düzeylerinin düşük olması gerektiği yönündeki ifade yanlıştır; çünkü nefrotik sendromun en sık nedeni olan Minimal Değişim Hastalığı'nda kompleman düzeyleri normaldir.
Vakadaki klinik bulgular (yaygın ödem, masif proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi) nefrotik sendromu tanımlar. Çocukluk çağındaki primer nefrotik sendrom olgularının %809080-90'ından sorumlu olan Minimal Değişim Hastalığı'nda (MDH) serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri karakterize olarak normal sınırlardadır. Bu nedenle kompleman düzeylerinin düşük olduğunu belirten ifade yanlıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Yaygın ödem, asit, masif proteinüri (4+4+), hipoalbüminemi (1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}) ve hiperlipidemi (380 mg/dL380 \text{ mg/dL})
Bu bulgular hastada nefrotik sendrom tablosu olduğunu gösterir.
2
Hastanın yaşını ve ek bulgularını (kan basıncı, kreatinin) analiz et
77 yaşında, normal kan basıncı ve normal böbrek fonksiyonu
Çocukluk çağında bu yaş grubunda normal tansiyonla seyreden nefrotik sendromun en olası nedeni Minimal Değişim Hastalığı'dır (MDH).
3
MDH laboratuvar özelliklerini hatırla
Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normaldir
MDH kompleman tüketen bir hastalık değildir; düşük kompleman daha çok nefritik tablolarda (APSGN vb.) görülür.

Anahtar Kavram

Minimal Değişim Hastalığı'nda kompleman düzeylerinin normal olması
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla