Examkin

Soru

Zorluk: ZorNefrotik Sendrom

88 yaşında bir erkek çocuk; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90 mmHg135/90\text{ mmHg} (>95>95 persantil) ölçülmüş, yaygın pretibiyal ödem ve asit saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde; serum albümin 2.1 g/dL2.1\text{ g/dL}, total kolesterol 290 mg/dL290\text{ mg/dL}, idrar proteini 120 mg/m2/saat120\text{ mg/m}^2/\text{saat} ve serum C3C3 düzeyi 30 mg/dL30\text{ mg/dL} (Normal: 80−16080-160) bulunmuştur. Mikroskobik incelemede bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülmüştür. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek ve tedaviyi planlamak amacıyla yapılması gereken ilk işlem aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Oral prednizolon tedavisi başlanması
  2. Böbrek biyopsisi yapılmasıCevap
  3. C
    Boğaz kültürü ve ASO titresi sonucunun beklenmesi
  4. D
    Böbrek Doppler ultrasonografisi ile renal ven trombozu dışlanması
  5. E
    Tuz kısıtlaması ve diüretik tedavisi ile klinik izlem

Cevap

Böbrek biyopsisi yapılması
Vakada nefrotik sendromun ana bileşenleri olan masif proteinüri (>40 mg/m2/saat>40\text{ mg/m}^2/\text{saat}) ve hipoalbüminemi mevcuttur. Ancak bu tabloya hipertansiyon, dismorfik hematüri ve düşük C3C3 düzeyi eşlik etmektedir. Çocukluk çağında bu 'nefrotik-nefritik' karma tablo ve hipokomplemantemi varlığı, öncelikle Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) gibi patolojileri düşündürür. Bu gibi atipik durumlarda (yaş >10>10, hipertansiyon, belirgin hematüri, düşük C3C3, böbrek yetmezliği) ampirik steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılması şarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (ödem, hipertansiyon) ve laboratuvar verilerinin (proteinüri, C3C3) analizi.
Hastada nefrotik sendrom (masif proteinüri, hipoalbüminemi) ve nefritik sendrom (hipertansiyon, hematüri) bulguları birliktedir.
Tipik bir Minimal Değişiklik Hastalığı'nda hipertansiyon, makroskobik hematüri ve düşük kompleman düzeyi beklenmez.
2
Hipokomplemantemi nedenlerinin değerlendirilmesi.
Düşük C3C3 düzeyi; Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN), Poststreptokoksik Glomerulonefrit (PSGN) veya SLE gibi hastalıkları düşündürür.
PSGN'de nefrotik sınırda proteinüri nadirdir, MPGN ise hem nefrotik hem nefritik özelliklerle seyreden en olası tanıdır.
3
Tanısal stratejinin belirlenmesi.
Atipik özellikler taşıyan çocukluk çağı nefrotik sendromunda steroid tedavisine başlamadan önce biyopsi yapılmalıdır.
Histopatolojik tanı, prognozu belirlemek ve immünsüpresif tedaviyi yönlendirmek için gereklidir.

Anahtar Kavram

Çocuklarda nefrotik sendromda hipertansiyon, belirgin hematüri veya düşük kompleman düzeyi (C3C3) varlığı Minimal Değişiklik Hastalığı'ndan uzaklaştırır ve steroid tedavisi öncesi böbrek biyopsisi endikasyonudur.

Daha Fazla Pratik

Membranoproliferatif glomerulonefritte C3C3 ve C4C4 düzeylerinin farklı tiplerdeki değişimini ve biyopsi indikasyonlarını tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Nefrotik Sendrom

Bu konudan daha fazla soru