yaşında bir erkek çocuk; göz kapaklarında ve bacaklarında şişlik, karın şişliği ve halsizlik yakınmalarıyla getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı mmHg ( persentil) ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum albümini g/dL, total kolesterol mg/dL, serum C3 ve C4 düzeyleri normal bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein saptanırken, mikroskobik incelemede eritrosit görülmüyor; saatlik idrarda protein ise mg/m²/saat ölçülüyor. Hastaya mg/kg/gün dozunda oral prednizolon tedavisi başlanıyor. Bu hastanın klinik seyri ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- İdrarla immünoglobulinlerin ve kompleman faktörlerinin (Faktör B) kaybı sonucu kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına eğilim artmıştır.Cevap
- BTanı anında serum C3 düşüklüğünün eşlik etmesi, bu hastada en olası tanı olan Minimal Değişiklik Hastalığı'nı destekleyen bir bulgudur.
- CBu hastada intravasküler sıvı artışına (overfill) bağlı gelişen sistemik hipertansiyon, ödem oluşumundaki temel mekanizmadır.
- DSteroid tedavisi sürerken bağışıklığı desteklemek amacıyla canlı aşıların (örneğin KKK aşısı) yapılması önerilir.
- Eİdrar sedimentinde eritrosit silindirlerinin ve aktif sedimentin görülmesi, Minimal Değişiklik Hastalığı tanısı için tipik bir bulgudur.
Cevap
İdrarla immünoglobulinlerin ve kompleman faktörlerinin (Faktör B) kaybı sonucu kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına eğilim artmıştır.
Nefrotik sendromda, masif proteinüri sırasında sadece albümin değil, immünoglobulin G (IgG) ile alternatif kompleman yolu proteinleri olan Faktör B ve Faktör D de idrarla kaybedilir. Ayrıca T-hücre disfonksiyonu ve hipozinkemi gibi durumlar da bağışıklığı zayıflatır. Bu durum, hastaların başta Streptococcus pneumoniae olmak üzere kapsüllü bakterilerle gelişen spontan bakteriyel peritonit, sepsis ve pnömoni gibi enfeksiyonlara yatkınlığını artırır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Nefrotik sendromda immünoglobulin ve kompleman kaybına bağlı enfeksiyon riski.
Tahmini Süre:2m 0s