Nefrotik Sendrom

$6$ yaşında, nefrotik sendrom tanısıyla $1$ aydır izlenen ve $2\ mg/kg/gün$ prednizolon tedavisi alan bir erkek hasta; ani başlayan sağ yan ağrısı, kusma ve idrar renginde koyulaşma (makroskobik hematüri) şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ lomber bölgede hassas bir kitle palpe edilen hastanın laboratuvar bulguları aşağıdaki gibidir:

Bu hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

Nefrotik sendrom ön tanısı ile değerlendirilen bir pediatrik hastada, aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin varlığı steroid tedavisi öncesinde veya sırasında böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren bir durum değildir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır sabahları göz kapaklarında fark edilen ve gün içinde azalan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Annesi, çocuğun idrarının son günlerde oldukça köpüklü olduğunu ancak renginde bir koyulaşma fark etmediklerini belirtiyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede pretibial $2+$ ödem ve batında asit saptanıyor. Kan basıncı $90/60\ mmHg$ (normal) olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümini $1.9\ g/dL$, total kolesterol $310\ mg/dL$, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein $4+$, mikroskobik incelemede eritrosit negatif olarak saptanıyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında nefrotik sendrom tanılı bir çocuk, vücutta yaygın ödem ve karın ağrısı yakınmasıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı $75/45$ mmHg, nabız $145/\text{dak}$, kapiller geri dolum süresi $4$ saniye ve ekstremiteleri soğuk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum albümin $1.4$ g/dL, $BUN$ $52$ mg/dL, kreatinin $0.9$ mg/dL ve idrar sodyumu $8$ mEq/L bulunuyor. Bu hastadaki akut böbrek hasarı tablosunun en olası nedeni ve yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

7 yaşındaki bir kız hasta, vücudunda yaygın ödem ve laboratuvar incelemesinde masif proteinüri ($120\ mg/m^2/saat$) saptanması üzerine Nefrotik Sendrom tanısı alıyor. Hastaya $2\ mg/kg/gün$ (maksimum $60\ mg/gün$) dozunda oral prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 8. haftası tamamlanmasına rağmen hastanın klinik tablosunda ve proteinüri miktarında herhangi bir düzelme saptanmıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı ve bundan sonraki en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

5 yaşında bir kız çocuğu, son günlerde göz kapaklarında ve bacaklarında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $90/60\ mmHg$ (yaşına göre normal persentilde) olarak ölçülüyor ve pretibial $3+$ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümini $1.8\ g/dL$, total kolesterolü $350\ mg/dL$ ve tam idrar tetkikinde $4+$ proteinüri saptanıyor.

Klinik ve laboratuvar bulgularıyla çocukluk çağının en sık görülen idiyopatik nefrotik sendromu (minimal değişiklik hastalığı) düşünülen bu hastada, hastalığın patogenezi ve beklenen klinik/laboratuvar özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, son bir aydır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrarda koyulaşma yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/90 \text{ mmHg}$ (yaş ve boya göre $>95.$ persantil) ve bilateral pretibial $+3$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albümini $2.4 \text{ g/dL}$, total kolesterol $310 \text{ mg/dL}$, $C3$ düzeyi $28 \text{ mg/dL}$ ($N: 80-160$), $C4$ düzeyi $22 \text{ mg/dL}$ ($N: 15-45$) bulunuyor. İdrar tetkikinde $3+$ protein, her sahada $10-12$ eritrosit ve birkaç adet eritrosit silindiri görülüyor. Böbrek biyopsisinde glomerüler bazal membranda elektron-dens, kurdele benzeri (ribbon-like) depolanmalar saptanıyor. Bu hastadaki klinik ve patolojik tablo için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, yaygın ödem ve halsizlik şikayetiyle getiriliyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albümin $1.9 \text{ g/dL}$, total kolesterol $340 \text{ mg/dL}$, tam idrar tetkikinde $4+$ protein ve normal serum $C3$ düzeyi saptanıyor. $2 \text{ mg/kg/gün}$ oral prednizolon başlanan hastanın tedavinin $4.$ haftasında yapılan kontrolde ödeminin gerilemediği ve proteinürisinin masif düzeyde ($110 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$) devam ettiği görülüyor.

Bu hasta için en olası patolojik tanı ve bu klinik tabloda gelişebilecek spontan bakteriyel peritonit gibi ciddi enfeksiyonlara yatkınlığın en temel nedeni aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$3.5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $5$ gündür devam eden göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karında büyüme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde pretibial $3+$ gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Kan basıncı $95/60$ mmHg, nabız $105$/dk ve vücut ısısı $36.8$ °C'dir. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki bulgular elde ediliyor:

Bu klinik tablo ile izlenen hastanın yönetimi ve olası komplikasyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$10$ aylık bir erkek bebek, son bir haftadır vücudunda giderek artan şişlik ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta $3+$ gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu hastada ampirik steroid tedavisi planlanmadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren en temel klinik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir çocuk, vücudunda yaygın ödem ve karın şişliği şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde idrarda masif proteinüri ($120 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$), serum albümin düzeyi $2.0 \text{ g/dL}$, total kolesterol $410 \text{ mg/dL}$ ve serum $C3$ düzeyi normal saptanıyor. Minimal değişiklik hastalığı ön tanısıyla steroid tedavisi başlanan hastanın izleminin $5$. gününde ani gelişen ateş, yaygın karın ağrısı ve batında hassasiyet gelişiyor. Fizik muayenede rebound ve defans saptanıyor. Bu klinik tablo ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$6$ yaşında bir çocuk, vücutta yaygın ödem ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayene ve laboratuvar incelemeleri sonucunda hastaya nefrotik sendrom tanısı konuluyor. Bu hastada, başlangıç tedavisi olarak steroid başlanmadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren atipik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, karın şişliği ve bacaklarda ödem şikayetiyle başvuruyor. İdrar çubuğu (dipstick) testinde $4+$ proteinüri saptanıyor. Fizik muayenede asit ve pretibial ödem saptanırken, kan basıncı yaşına göre normal bulunuyor. Bu hastada Nefrotik Sendrom tanısı koyabilmek için aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin varlığı şarttır?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, tüm vücudunda yaklaşık bir haftadır devam eden yaygın ödem şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/60$ $mmHg$ (normal) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde tam idrar analizinde $4+$ proteinüri saptanırken, mikroskobik incelemede silindir veya eritrosit görülmüyor. Serum albümin düzeyi $1.8$ $g/dL$, total kolesterol düzeyi $320$ $mg/dL$, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri ise normal olarak bulunuyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin varlığı, steroid tedavisi başlanmadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren kesin bir endikasyondur?

Nefrotik sendrom tanısıyla takip edilen $9$ yaşındaki bir erkek çocukta, ani gelişen sağ yan ağrısı, makroskobik hematüri ve sağ lomber bölgede ağrılı bir kitle saptanıyor. Hastanın yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyinin $0.5$ mg/dL'den $1.3$ mg/dL'ye yükseldiği, proteinürinin ise belirgin şekilde arttığı gözleniyor. Serum kompleman ($C3$, $C4$) düzeyleri normal sınırlardadır.

Bu klinik tabloya göre, bu hastada gelişen en olası komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, son bir haftadır giderek artan göz kapaklarında şişlik ve bacaklarda ödem yakınması ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede pretibial $3+$ gode bırakan ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar analizinde $4+$ protein, mikroskobide $1-2$ eritrosit görülüyor. Serum albümin düzeyi $1.9 \text{ g/dL}$, total kolesterol $340 \text{ mg/dL}$ ve serum kreatinin $0.4 \text{ mg/dL}$ olarak ölçülüyor.

Bu hastada tanısal süreçte aşağıdakilerden hangisinin saptanması, Minimal Değişiklik Hastalığı (MCD) olasılığını uzaklaştırarak steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını en öncelikli kılar?

$11$ yaşında bir kız çocuk, son iki haftadır giderek artan tüm vücutta şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95 \text{ mmHg}$ ($>95$. persentil), yaygın gode bırakan ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tahlilinde $4+$ proteinüri ve her sahada $20-25$ eritrosit, serum albümini $2.1 \text{ g/dL}$, total kolesterolü $380 \text{ mg/dL}$, serum C3 düzeyi $30 \text{ mg/dL}$ ($N: 80-160$) olarak bulunuyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılması gereken işlem ve saptanması beklenen patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan vücutta yaygın ödem, karın şişliği ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pretibiyal $3+$ gode bırakan ödem saptanıyor ve kan basıncı $135/90 \text{ mmHg}$ ($>95.$ persentil) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

- Serum albümin: $1.8 \text{ g/dL}$
- Total kolesterol: $390 \text{ mg/dL}$
- Tam idrar tetkiki: Protein $4+$, eritrosit $15-20/\text{HPF}$
- $24$ saatlik idrar proteini: $120 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$
- Serum kompleman $C3$: $30 \text{ mg/dL}$ (Normal: $80-160$)
- Serum kompleman $C4$: $22 \text{ mg/dL}$ (Normal: $15-45$)

Hastaya başlanan $2 \text{ mg/kg/gün}$ dozunda oral prednizolon tedavisinin $4.$ haftasında ödemin gerilemediği ve proteinürinin masif düzeyde devam ettiği görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, son birkaç gündür sabahları göz kapaklarında fark edilen ve gün içinde bacaklarına yayılan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde preti̇bi̇al $3+$ gode bırakan ödem saptanıyor; kan basıncı $95/60\text{ mmHg}$ (normal) olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda masif proteinüri ($4+$) saptanırken, idrar sedimentinde eritrosit görülmüyor. Serum albümin düzeyi $2.0\text{ g/dL}$, total kolesterol düzeyi ise $310\text{ mg/dL}$ bulunuyor.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşındaki bir erkek hasta, son bir haftadır bacaklarında ve göz kapaklarında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem saptanıyor ve kan basıncı $115/75$ mmHg (normal) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda masif proteinüri ($>40$ mg/m²/saat) saptanırken, mikroskobik hematüriye rastlanmıyor. Serum albümin düzeyi $2.2$ g/dL, kolesterol düzeyi $360$ mg/dL, serum $C_3$ düzeyi ve kreatinin değerleri ise normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada tedaviye başlanmadan önce planlanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?