Juvenil Dermatomiyozit

43 soru

Soru 41Soru

55 yaşında bir kız çocuk, son 11 aydır yerdeki oyuncaklarını toplarken ayağa kalkmakta zorlanma ve merdiven çıkarken yorulma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli menekşe rengi renk değişikliği ve her iki el metakarpofalangeal eklemleri üzerinde eritemli, pullu papüller saptanıyor. Hastanın nörolojik muayenesinde omuz ve kalça kuşağı kaslarında belirgin güçsüzlük izlenirken, laboratuvar tetkiklerinde kreatin kinaz (CKCK) ve aldolaz düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Juvenil dermatomiyozit

Cevap

Juvenil dermatomiyozit
Verilen klinik tabloda proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu, yerden kalkma zorluğu) ile birlikte üst göz kapağında heliotrop döküntü ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri tarif edilmiştir. Bu bulguların kas enzimlerindeki (CKCK, aldolaz) yükseklik ile birlikteliği juvenil dermatomiyozit tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada hem proksimal kas güçsüzlüğü hem de spesifik deri bulguları mevcut.
Tanıya gitmek için deri ve kas bulgularının birlikteliği sorgulanmalıdır.
2
Deri bulgularının tanımlanması
Heliotrop döküntü (göz kapağı) ve Gottron papülleri (eklem üzeri) saptandı.
Bu bulgular dermatomiyozit için tanı koydurucu özelliktedir.
3
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
CK ve aldolaz yüksekliği miyoziti doğrular.
Kas enzimlerindeki artış, güçsüzlüğün inflamatuar bir süreçten kaynaklandığını gösterir.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit tanısı proksimal kas güçsüzlüğü, kas enzim yüksekliği ve karakteristik deri döküntüleri (Gottron papülleri ve heliotrop raş) ile konur.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 42Soru

77 yaşında bir kız çocuk, son üç aydır devam eden omuz ve kalça kuşağı kaslarında ilerleyici güçsüzlük, saçlarını tararken ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında viyole renkli heliotrop döküntü ve diz eklemleri üzerinde simetrik eritematöz, hafif atrofik plaklar saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde AST:140U/LAST: 140 \, U/L, ALT:120U/LALT: 120 \, U/L, LDH:600U/LLDH: 600 \, U/L ve CK:2400U/LCK: 2400 \, U/L olarak ölçülmüştür. Juvenil dermatomiyozit tanısı düşünülen bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastalığın önemli bir komplikasyonu olan kalsinozis, genellikle erken tanı konulan ve başlangıçta agresif immünsupresif tedavi uygulanan olgularda daha sık görülür.

Cevap

Hastalığın önemli bir komplikasyonu olan kalsinozis, genellikle erken tanı konulan ve başlangıçta agresif immünsupresif tedavi uygulanan olgularda daha sık görülür ifadesi yanlıştır.
Kalsinozis, Juvenil Dermatomiyozit seyrinde morbiditeyi artıran önemli bir komplikasyondur. Sanılanın aksine, erken ve agresif tedavi kalsinozis gelişim riskini azaltan bir faktördür. Kalsinozis gelişimi; tanının gecikmesi, başlangıç tedavisinin yetersiz kalması veya hastalığın dirençli seyretmesi ile yakından ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü, heliotrop döküntü, Gottron bulgusu (dizlerde) ve yüksek kas enzimleri (CKCK, LDHLDH, ASTAST, ALTALT) Juvenil Dermatomiyozit (JDM) tanısını güçlü şekilde destekler.
Hastanın semptom ve bulguları JDM için klasik klinik tabloyu oluşturmaktadır.
2
Bohan ve Peter tanı kriterlerinin (1975) değerlendirilmesi
Tanı kriterleri: 1- Proksimal güçsüzlük, 2- Enzim yüksekliği, 3- Miyopatik EMG, 4- Kas biyopsisi, 5- Karakteristik döküntü. Döküntü + 3 kriter = Kesin Tanı.
Standart tanı kriterlerine göre hastanın 'Kesin JDM' tanısı alması için gereken sayısal eşik kontrol edilir.
3
Komplikasyon ve risk faktörü analizi
JDM hastalarının yaklaşık %2040\%20-40'ında gelişen kalsinozis; tedavinin gecikmesi, hastalığın kronikleşmesi ve yetersiz kontrolü ile doğrudan ilişkilidir.
Kalsinozis gelişiminin fizyopatolojisi ve risk faktörleri erken/agresif tedavi ile değil, gecikmiş/yetersiz tedavi ile paralellik gösterir.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit tanı kriterleri ve kalsinozis risk faktörleri

Alternatif Yöntem

Bohan ve Peter kriterlerini hatırlamak için 'D-G-E-E-B' (Döküntü, Güçsüzlük, Enzim, EMG, Biyopsi) kısaltması kullanılabilir. Kalsinozis için ise 'Geç kalma, kireçlenme olur' mantığı kurgulanabilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 43Soru

Dokuz yaşındaki kız hasta, yüzünde ve eklem yerlerinde döküntü şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede göz kapaklarında heliotrop döküntü ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Ayrıca tırnak yataklarında belirgin kapiller değişiklikler ve parmak uçlarında derin, nekrotik ülserler (kütanöz vaskülit bulguları) gözleniyor. Proksimal kas güçsüzlüğü 4/5 düzeyinde değerlendiriliyor. Bu hastada saptanan ülseratif cilt lezyonlarının varlığı, aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riski ile en güçlü şekilde ilişkilidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Gastrointestinal sistem perforasyonu

Cevap

Şiddetli kütanöz vaskülit bulguları (ülserler) gastrointestinal sistem perforasyonu riskini gösterir.
Juvenil Dermatomiyozit (JDM), temel patolojisi vaskülopati olan bir hastalıktır. Hastaların bir kısmında bu vaskülopati çok şiddetli seyreder ve ciltte nekrotik ülserlere (parmak uçlarında, tırnak kenarlarında, dirseklerde) neden olur. Ciltteki bu şiddetli vaskülit, iç organlardaki damar tutulumunun da aynasıdır. Özellikle gastrointestinal sistem damarlarının tutulumu (GİS vasküliti) bağırsak iskemisine, kanamaya ve perforasyona yol açabilir. Bu nedenle ülseratif cilt lezyonu olan JDM hastaları 'yüksek riskli' kabul edilir ve GİS perforasyonu açısından yakından izlenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını analiz et.
Heliotrop döküntü ve Gottron papülleri JDM tanısını koydurur. Ancak ek olarak 'derin, nekrotik ülserler' (kütanöz vaskülit) mevcuttur.
Tanıyı ve hastalığın şiddetini belirlemek için klinik bulguların yorumlanması gerekir.
2
Kütanöz vaskülit ile organ tutulumu arasındaki ilişkiyi kur.
JDM'de deri ve gastrointestinal sistem (GİS) benzer damar yapısına sahiptir. Ciltte ağır vaskülit (ülserasyon), iç organlarda da benzer bir vaskülopati olduğunu düşündürür.
JDM patofizyolojisinde vaskülopatinin sistemik doğasını anlamak gerekir.
3
En olası ve hayati riski belirle.
GİS vasküliti iskemiye, bu da bağırsak duvarında nekroza ve perforasyona yol açabilir. Bu durum, JDM'nin en korkulan akut komplikasyonlarından biridir.
Klinik belirtileri prognoz ve komplikasyon riski ile eşleştirmek gerekir.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit'te (JDM) görülen şiddetli kütanöz ülserasyonlar, sistemik vaskülopatinin göstergesidir ve gastrointestinal perforasyon gibi ciddi komplikasyonların habercisidir.
ÖncekiSayfa 3 / 3
Juvenil Dermatomiyozit Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin