Juvenil Dermatomiyozit

$5$ yaşında bir kız çocuk; son $2$ aydır merdiven çıkarken zorlanma, yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek alma ($Gower$ belirtisi) ve kollarını yukarı kaldırırken çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında morumsu-eritemli ödemli renk değişikliği ($heliotrop$ döküntü) ve parmak eklemleri (metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal) üzerinde simetrik yerleşimli, kırmızı-menekşe renginde skuamlı plaklar ($Gottron$ papülleri) saptanıyor. Bu klinik tablo ile başvuran bir çocukta, tanısal değerlendirme ve hastalık süreci ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, son birkaç haftadır merdiven çıkarken çabuk yorulma, kollarını yukarı kaldırarak saçını taramada zorlanma ve halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki göz kapağında ödem ve morumsu renk değişikliği, metakarpofalangeal eklemlerin dorsal yüzlerinde ise eritemli ve hafif pullanan papüller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri yaş grubuna göre belirgin yüksek bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir kız çocuk, son birkaç haftadır kollarını yukarı kaldırarak saçını tararken zorlanma ve ellerinin küçük eklemleri üzerinde yer alan menekşe rengi, hafif kabarık döküntüler şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri yüksek saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

12 yaşında bir erkek çocuk, son bir aydır okulda yazı yazarken kollarının çabuk yorulması ve oturduğu yerden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alması nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli ve menekşe rengi döküntü saptanırken, metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli, hafif skuamlı papüller gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde aspartat aminotransferaz ($AST$), alanin aminotransferaz ($ALT$) ve aldolaz düzeylerinin normalin üst sınırının 3 katı olduğu saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ile Bohan ve Peter kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu sandalyeden kalkarken destek alma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerin dorsal yüzeylerinde eritematöz, hafif atrofik papüller (Gottron papülleri) saptanmıştır.

Bu hastada kesin (definite) juvenil dermatomiyozit tanısı koyabilmek için Bohan ve Peter kriterlerine göre döküntüye eşlik etmesi gereken bulgular arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

11 yaşında bir kız çocuk, son birkaç aydır bisiklete binerken çabuk yorulma, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek alma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda belirgin simetrik güçsüzlük ve üst göz kapaklarında menekşe rengi (morumsu), ödemli döküntü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri yaş grubuna göre oldukça yüksek bulunuyor.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir çocuk, son $3$ haftadır merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alma ($Gowers$ belirtisi) ve her iki üst göz kapağında viyolase renkli şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda simetrik güçsüzlük, tırnak dibi kapillerlerinde dilatasyon ve interfalangeal eklemlerin dorsal yüzünde viyolase renkli papüller ($Gottron$ papülleri) saptanmıştır. Bu hastanın tanı ve klinik özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, son birkaç haftadır merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında menekşe renginde ödemli döküntü (heliotrop döküntü) ve proksimal kas gruplarında belirgin güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri referans aralığının üzerinde bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, son $2$ haftadır yerinden kalkarken zorlanma, oyun oynarken çabuk yorulma ve göz kapaklarında şişlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında viyola (morumsu) renk değişikliği ve ödem saptanıyor. El sırtında, metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli ve skuamlı papüller izleniyor. Çocuğun yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek aldığı (Gowers belirtisi) gözleniyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir kız çocuk; son üç haftadır merdiven çıkarken zorlanma, kollarını yukarı kaldırarak saçını tararken çabuk yorulma ve genel halsizlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında viyole renkli ödemli döküntü ($heliotrop$ döküntü) ile göğüs ön yüzünde $V$ şeklinde eritematöz bir döküntü ($V$ belirtisi) saptanıyor. Ayrıca hastanın metakarpofalangeal eklemlerinin dorsal yüzlerinde eritematöz, hafif skuamlı papüller (Gottron papülleri) olduğu görülüyor.

Bu hastada Juvenil Dermatomiyozit ($JDM$) tanısını kesinleştirmek amacıyla başvurulan Bohan ve Peter kriterleri değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi bu kriterler kapsamında yer almaz?

Yedi yaşında bir kız çocuğu, son iki haftadır yerinden kalkarken ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerin üzerinde simetrik, eritematöz ve hafif pullanan papüler döküntüler (Gottron papülleri) gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve aspartat aminotransferaz ($AST$) düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Proksimal kas güçsüzlüğü şikayetiyle getirilen bir çocukta, el sırtındaki metakarpofalangeal ve interfalangeal eklemler üzerinde saptanan simetrik, morumsu-eritematöz ve atrofik papüller aşağıdakilerden hangisidir?

İlkokul ikinci sınıfa giden bir kız çocuk, son $12$ haftadır giderek artan merdiven çıkarken zorlanma, yerden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli viyolasé döküntü ($Heliotrope$ döküntü) ve metakarpofalangeal eklemlerin dorsal yüzeylerinde simetrik eritematöz papüller ($Gottron$ papülleri) saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatin Kinaz ($CK$): $2800$ U/L, $AST$: $190$ U/L ve $LDH$: $950$ U/L olarak ölçülmüştür. Bu hasta için en olası tanı ve klinik süreç ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$9$ yaşında bir kız çocuk, son $3$ aydır güneşe çıktığında belirginleşen yüz döküntüsü, halsizlik ve merdiven çıkarken arkadaşlarından geri kalma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında morumsu renk değişikliği (heliotrop döküntü) ve parmak eklemlerinin üzerinde eritemli, skuamlı papüller (Gottron papülleri) saptanıyor. Ayrıca uyluk bölgesinde cilt altında sert, ağrısız kitleler (kalsinozis) fark ediliyor. Laboratuvar incelemesinde $ANA$ pozitif ($1:160$, granüler), $Anti-dsDNA$ negatif, serum kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri ise yaş normallerinin $3$ katı yüksek bulunuyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir çocuk, son iki haftadır oturduğu yerden kalkmakta zorlanma ve her iki üst göz kapağında morumsu bir renk değişikliği fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Yapılan muayenesinde proksimal kaslarda simetrik güçsüzlük ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla istenen aşağıdaki laboratuvar testlerinden hangisinin yüksek saptanması en olasıdır?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, son $4$ haftadır merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken ellerini dizlerine koyarak destek alma (Gowers bulgusu) ve kollarını yukarı kaldırırken çabuk yorulma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında morumsu-eritematöz heliotrop döküntü ve el parmak eklemlerinin ekstansör yüzeylerinde Gottron papülleri saptanmıştır. Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için kullanılan Bohan ve Peter kriterleri arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

10 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık iki aydır süregelen merdiven çıkarken çabuk yorulma, oturduğu düşük bir sandalyeden kalkarken zorlanma ve kollarını yukarı kaldırırken güçsüzlük hissi şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral üst göz kapaklarında viyolase (morumsu) renk değişikliği ve hafif ödem saptanıyor. Ayrıca her iki el metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerin dorsal yüzlerinde simetrik, eritematöz, skuamlı papüller gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CK) düzeyi $1500\ U/L$ (N: < 170) ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi $600\ U/L$ (N: < 250) olarak saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk; merdiven çıkarken zorlanma, yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek alma ($Gower$ belirtisi benzeri hareket) ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında ödemli viyolese renk değişikliği ($heliotrop$ döküntü) ve el sırtında metakarpofalangeal eklemler üzerinde yerleşen morumsu, pullu papüller ($Gottron$ papülleri) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde $AST: 110 \, U/L$, $ALT: 90 \, U/L$ ve $LDH: 700 \, U/L$ ($N < 250$) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı olan Juvenil Dermatomiyozit ($JDM$) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$11$ yaşında bir çocuk, son birkaç haftadır sandalyeden kalkarken zorlanma ve merdiven çıkarken çabuk yorulma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında simetrik güç kaybı saptanırken, el sırtındaki metakarpofalangeal eklemlerin üzerinde eritematöz, atrofik papüller izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum $CK$, $LDH$ ve transaminaz seviyeleri normalin üst sınırının $5$ katı yüksek bulunuyor.

Bu klinik bulgular ışığında, hastada düşünülmesi gereken en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşındaki kız hasta, yaklaşık sekiz haftadır süregelen merdiven çıkarken çabuk yorulma, oturduğu sandalyeden kalkarken zorlanma ve kollarını başının üzerine kaldırmakta güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli menekşe rengi döküntü ($heliotrop$ $raş$) ve her iki el metakarpofalangeal eklemlerinin dorsal yüzeylerinde eritematöz, hafif skuamlı papüller ($Gottron$ $papülleri$) saptanıyor. Ayrıca tırnak yataklarında genişlemiş ve kıvrımlı kapiller yapılar izleniyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?