Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

55 yaşında bir kız çocuk, son 11 aydır yerdeki oyuncaklarını toplarken ayağa kalkmakta zorlanma ve merdiven çıkarken yorulma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli menekşe rengi renk değişikliği ve her iki el metakarpofalangeal eklemleri üzerinde eritemli, pullu papüller saptanıyor. Hastanın nörolojik muayenesinde omuz ve kalça kuşağı kaslarında belirgin güçsüzlük izlenirken, laboratuvar tetkiklerinde kreatin kinaz (CKCK) ve aldolaz düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Juvenil idiopatik artrit
  4. D
    Duchenne müsküler distrofi
  5. E
    Juvenil polimiyozit

Cevap

Juvenil dermatomiyozit
Verilen klinik tabloda proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu, yerden kalkma zorluğu) ile birlikte üst göz kapağında heliotrop döküntü ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri tarif edilmiştir. Bu bulguların kas enzimlerindeki (CKCK, aldolaz) yükseklik ile birlikteliği juvenil dermatomiyozit tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada hem proksimal kas güçsüzlüğü hem de spesifik deri bulguları mevcut.
Tanıya gitmek için deri ve kas bulgularının birlikteliği sorgulanmalıdır.
2
Deri bulgularının tanımlanması
Heliotrop döküntü (göz kapağı) ve Gottron papülleri (eklem üzeri) saptandı.
Bu bulgular dermatomiyozit için tanı koydurucu özelliktedir.
3
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
CK ve aldolaz yüksekliği miyoziti doğrular.
Kas enzimlerindeki artış, güçsüzlüğün inflamatuar bir süreçten kaynaklandığını gösterir.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit tanısı proksimal kas güçsüzlüğü, kas enzim yüksekliği ve karakteristik deri döküntüleri (Gottron papülleri ve heliotrop raş) ile konur.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla