Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorJuvenil Dermatomiyozit

77 yaşında bir kız çocuk, son üç aydır devam eden omuz ve kalça kuşağı kaslarında ilerleyici güçsüzlük, saçlarını tararken ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında viyole renkli heliotrop döküntü ve diz eklemleri üzerinde simetrik eritematöz, hafif atrofik plaklar saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde AST:140 U/LAST: 140 \, U/L, ALT:120 U/LALT: 120 \, U/L, LDH:600 U/LLDH: 600 \, U/L ve CK:2400 U/LCK: 2400 \, U/L olarak ölçülmüştür. Juvenil dermatomiyozit tanısı düşünülen bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Bohan ve Peter kriterlerine göre "kesin" (definite) tanı koyabilmek için karakteristik döküntüye ek olarak diğer dört kriterden en az üçünün varlığı yeterlidir.
  2. B
    Tanı sürecinde proksimal kaslarda simetrik tutulum, karakteristik deri bulguları ve kas biyopsisinde perifasiküler atrofi gözlenmesi tanıyı destekleyen temel bulgulardır.
  3. C
    Ayırıcı tanıda önemli bir yer tutan nöromüsküler kavşak hastalıkları, enfeksiyöz miyozitler ve herediter musküler distrofiler tanı konulmadan önce dışlanmalıdır.
  4. D
    Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) saptanan kas ödemi, hastalığın aktivitesini ve biyopsi yerini belirlemede duyarlı olsa da klasik Bohan ve Peter kriterleri arasında yer almaz.
  5. Hastalığın önemli bir komplikasyonu olan kalsinozis, genellikle erken tanı konulan ve başlangıçta agresif immünsupresif tedavi uygulanan olgularda daha sık görülür.Cevap

Cevap

Hastalığın önemli bir komplikasyonu olan kalsinozis, genellikle erken tanı konulan ve başlangıçta agresif immünsupresif tedavi uygulanan olgularda daha sık görülür ifadesi yanlıştır.
Kalsinozis, Juvenil Dermatomiyozit seyrinde morbiditeyi artıran önemli bir komplikasyondur. Sanılanın aksine, erken ve agresif tedavi kalsinozis gelişim riskini azaltan bir faktördür. Kalsinozis gelişimi; tanının gecikmesi, başlangıç tedavisinin yetersiz kalması veya hastalığın dirençli seyretmesi ile yakından ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü, heliotrop döküntü, Gottron bulgusu (dizlerde) ve yüksek kas enzimleri (CKCK, LDHLDH, ASTAST, ALTALT) Juvenil Dermatomiyozit (JDM) tanısını güçlü şekilde destekler.
Hastanın semptom ve bulguları JDM için klasik klinik tabloyu oluşturmaktadır.
2
Bohan ve Peter tanı kriterlerinin (1975) değerlendirilmesi
Tanı kriterleri: 1- Proksimal güçsüzlük, 2- Enzim yüksekliği, 3- Miyopatik EMG, 4- Kas biyopsisi, 5- Karakteristik döküntü. Döküntü + 3 kriter = Kesin Tanı.
Standart tanı kriterlerine göre hastanın 'Kesin JDM' tanısı alması için gereken sayısal eşik kontrol edilir.
3
Komplikasyon ve risk faktörü analizi
JDM hastalarının yaklaşık %20−40\%20-40'ında gelişen kalsinozis; tedavinin gecikmesi, hastalığın kronikleşmesi ve yetersiz kontrolü ile doğrudan ilişkilidir.
Kalsinozis gelişiminin fizyopatolojisi ve risk faktörleri erken/agresif tedavi ile değil, gecikmiş/yetersiz tedavi ile paralellik gösterir.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit tanı kriterleri ve kalsinozis risk faktörleri

Alternatif Yöntem

Bohan ve Peter kriterlerini hatırlamak için 'D-G-E-E-B' (Döküntü, Güçsüzlük, Enzim, EMG, Biyopsi) kısaltması kullanılabilir. Kalsinozis için ise 'Geç kalma, kireçlenme olur' mantığı kurgulanabilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Juvenil Dermatomiyozit

Bu konudan daha fazla soru