Dokuz yaşındaki kız hasta, yüzünde ve eklem yerlerinde döküntü şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede göz kapaklarında heliotrop döküntü ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Ayrıca tırnak yataklarında belirgin kapiller değişiklikler ve parmak uçlarında derin, nekrotik ülserler (kütanöz vaskülit bulguları) gözleniyor. Proksimal kas güçsüzlüğü 4/5 düzeyinde değerlendiriliyor. Bu hastada saptanan ülseratif cilt lezyonlarının varlığı, aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riski ile en güçlü şekilde ilişkilidir?
- Gastrointestinal sistem perforasyonuCevap
- BKoroner arter anevrizması
- CMasif proteinüri ve nefrotik sendrom
- Dİntraabdominal malignite (Wilms tümörü)
- EToksik epidermal nekroliz
Cevap
Şiddetli kütanöz vaskülit bulguları (ülserler) gastrointestinal sistem perforasyonu riskini gösterir.
Juvenil Dermatomiyozit (JDM), temel patolojisi vaskülopati olan bir hastalıktır. Hastaların bir kısmında bu vaskülopati çok şiddetli seyreder ve ciltte nekrotik ülserlere (parmak uçlarında, tırnak kenarlarında, dirseklerde) neden olur. Ciltteki bu şiddetli vaskülit, iç organlardaki damar tutulumunun da aynasıdır. Özellikle gastrointestinal sistem damarlarının tutulumu (GİS vasküliti) bağırsak iskemisine, kanamaya ve perforasyona yol açabilir. Bu nedenle ülseratif cilt lezyonu olan JDM hastaları 'yüksek riskli' kabul edilir ve GİS perforasyonu açısından yakından izlenmelidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil Dermatomiyozit'te (JDM) görülen şiddetli kütanöz ülserasyonlar, sistemik vaskülopatinin göstergesidir ve gastrointestinal perforasyon gibi ciddi komplikasyonların habercisidir.