52 yaşında erkek hasta; son 1 ay içinde hızla ilerleyen omuz ve kalça kuşağı kaslarında be… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$52$ yaşında erkek hasta; son $1$ ay içinde hızla ilerleyen omuz ve kalça kuşağı kaslarında belirgin güçsüzlük, yutma güçlüğü ve çarpıntı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede proksimal kas gücü $2/5$ olarak saptanıyor, deri döküntüsü izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ( $CK$ ) düzeyi $12.000$ $U/L$ (Normal: $<200$ $U/L$ ) ölçülüyor. Yapılan kas biyopsisinde enflamatuar hücre infiltrasyonu saptanmazken, yaygın kas lifi nekrozu ve rejenerasyon alanları dikkati çekiyor. Bu hastada en olası tanısal antikor ve klinik seyir eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

A
Anti-Jo-1 - Mekanik eller ve interstisyel akciğer hastalığı
B
Anti-Mi-2 - V-işareti, şal belirtisi ve tedaviye iyi yanıt
Anti-SRP - Şiddetli kas tutulumu, kardiyak tutulum ve tedaviye dirençli seyirAnswer
D
Anti-TIF1-gama - İleri yaşta malignite eşlik etme riski
E
Anti-MDA5 - Deri bulguları ön planda, hızlı ilerleyen akciğer tutulumu

Answer

İmmün aracılı nekrotizan miyopati tablosuyla uyumlu olan Anti-SRP antikoru ve buna eşlik eden şiddetli kas tutulumu, kardiyak tutulum ve tedaviye dirençli seyir seçeneği doğrudur.

Vakada tanımlanan hızlı ilerleyen şiddetli proksimal güçsüzlük, disfaji ve

12.000

U/L

gibi çok yüksek CK düzeylerine eşlik eden 'nekrotizan ama enflamasyonsuz' biyopsi bulgusu, İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati (IMNM) için patognomoniktir. Anti-SRP antikoru bu tablonun temel belirteçlerinden olup, kardiyak tutulumun (çarpıntı şikayetiyle uyumlu) sıklığı ve standart tedavilere dirençli olmasıyla diğer miyozit tiplerinden ayrılır.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu ve biyopsi bulgularını analiz et.

Hızlı ilerleyen şiddetli proksimal güçsüzlük, disfaji, çarpıntı ve çok yüksek CK düzeyi (

12.000

U/L

). Biyopsinin 'nekrotizan, enflamasyon yok' olması İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati (IMNM) tanısını koydurur.

Klasik dermatomiyozit ve polimiyozitten farklı olarak IMNM'de belirgin enflamatuar infiltrat görülmez, nekroz ön plandadır.

IMNM ile ilişkili spesifik antikorları hatırla.

Anti-SRP ve Anti-HMGCR antikorları.

Anti-HMGCR genellikle statin maruziyetiyle ilişkiliyken, Anti-SRP daha şiddetli seyir ve sistemik tutulumlarla ilişkilidir.

Anti-SRP antikorunun klinik özelliklerini eşleştir.

Şiddetli kas güçsüzlüğü, kardiyak tutulum (aritmi, kardiyomiyopati) ve tedavi direnci.

Anti-SRP pozitifliği, idiyopatik enflamatuar miyopatiler içinde en kötü prognoz ve en şiddetli seyir gösteren alt gruplardan birini tanımlar.

Key Concept

İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati ve Anti-SRP İlişkisi

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic