Examkin

Question

Difficulty: MediumDemiyelinizan Hastalıklar

Santral sinir sisteminin beyaz cevher hastalıkları; miyelin kılıfının normal oluşumunun genetik veya metabolik nedenlerle bozulduğu 'dismiyelinizan' hastalıklar ve normal oluşmuş miyelinin sonradan yıkıma uğradığı 'demiyelinizan' hastalıklar olarak iki ana gruba ayrılır. Buna göre, aşağıdakilerden hangisi bir 'dismiyelinizan' (lökodistrofi) hastalık örneğidir?

  1. Metakromatik lökodistrofiAnswer
  2. B
    Multipl skleroz
  3. C
    Nöromiyelitis optika
  4. D
    Progresif multifokal lökoensefalopati
  5. E
    Akut disemine ensefalomiyelit

Answer

Metakromatik lökodistrofi, miyelin kılıfının yapımındaki genetik bir kusura bağlı olarak gelişen dismiyelinizan bir hastalıktır.
Metakromatik lökodistrofi, lizozomal bir enzim olan arilsülfataz A eksikliği sonucu sülfatidlerin birikmesiyle karakterizedir. Bu genetik bozukluk miyelinin normal gelişimini engellediği için 'dismiyelinizan' bir hastalık (lökodistrofi) olarak sınıflandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Beyaz cevher hastalıklarının temel patofizyolojisini tanımlayın.
Hastalıklar miyelin kılıfının hatalı yapımı (dismiyelinizasyon) veya yıkımı (demiyelinizasyon) olarak ayrılır.
Hastalıkların etiyolojik ve morfolojik sınıflandırmasını yapabilmek için gereklidir.
2
Seçeneklerdeki hastalıkların mekanizmalarını değerlendirin.
Multipl skleroz, Nöromiyelitis optika, PML ve ADEM sonradan gelişen 'demiyelinizan' süreçlerdir; Metakromatik lökodistrofi ise genetik bir 'dismiyelinizan' süreçtir.
Lökodistrofilerin (dismiyelinizan) primer demiyelinizan hastalıklardan farkını ayırt etmek gerekir.

Key Concept

Dismiyelinizan hastalıklar (lökodistrofiler), genetik mutasyonlar nedeniyle miyelinin normal olarak üretilememesi veya turnover'ının bozulmasıyla karakterizedir.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Demiyelinizan Hastalıklar

More questions from this topic