Santral sinir sisteminde miyelin kılıfını etkileyen hastalıklar, patogenezlerine göre 'demiyelinizan' ve 'dismiyelinizan' (lökodistrofıler) olarak iki ana gruba ayrılır. Buna göre, dismiyelinizan hastalıkları demiyelinizan hastalıklardan ayıran temel patogenetik özellik aşağıdakilerden hangisidir?
- APatogenezde miyelin kılıfına veya oligodendrositlere karşı gelişen edinsel bir immün yanıtın rol oynaması
- BNormal yapıda sentezlenmiş olan miyelin kılıfının, sonradan gelişen inflamatuar veya toksik bir süreçle yıkıma uğraması
- Miyelin kılıfının oluşumunda veya metabolizmasında görevli protein/enzimlerde genetik kökenli bir defekt bulunmasıAnswer
- DBeyaz cevherde miyelin kaybının, keskin sınırlı ve multifokal 'plaklar' şeklinde izlenmesi
- EBeyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde artmış IgG indeksi ve oligoklonal bantların saptanması
Answer
Dismiyelinizan hastalıkların (lökodistrofıler) temel özelliği, miyelinin oluşumu veya metabolizmasında rol oynayan genetik bir mutasyon sonucu miyelinin anormal yapıda olması veya hiç üretilememesidir.
Dismiyelinizan hastalıklar veya lökodistrofıler, miyelin kılıfının normal gelişimini engelleyen veya miyelin döngüsünü (metabolizmasını) bozan genetik olarak belirlenmiş kusurlardır. Bu hastalıklarda miyelin hiçbir zaman normal yapıda üretilemez.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Demiyelinizan (normal miyelinin yıkımı) vs Dismiyelinizan (anormal miyelin sentezi) ayrımı.
Estimated Time:1m 0s