pozitif bir hastada gelişen hemianopsi ve ilerleyici kognitif defisitler sonrası yapılan kraniyal incelemesinde, serebral beyaz cevherde sınırları net seçilemeyen, multipl demyelinizasyon odakları saptanıyor. Beyin biyopsisinde aksonların nispeten korunduğu demiyelinizasyon alanlarının periferinde, nükleusları genişlemiş ve nükleer kromatini homojen "buzlu cam" görünümü almış oligodendrositler ile birlikte, hiperkromatik ve pleomorfik nükleuslu "atipik astrositler" izleniyor. Bu tablonun patogenezi ve etiyolojisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Patogenezde JC virüsünün oligodendrositlerde yol açtığı litik enfeksiyon ve buna bağlı gelişen hücre ölümü temel mekanizmadır.Answer
- BLezyonların gelişiminden sorumlu temel mekanizma, miyelin antijenlerine karşı gelişen hümoral immün yanıt ve Tip 2 hipersensitivite reaksiyonudur.
- CMikroskobik incelemede izlenen atipik astrositler, altta yatan yüksek dereceli bir gliomun habercisidir.
- DEtken olan virüs, öncelikle nöronları enfekte ederek aksonal harabiyet ve Tau proteini birikimi oluşturur.
- EBu tablo, miyelin kılıfının genetik nedenlerle yanlış sentezlendiği bir "dismiyelinizan" hastalık örneğidir.
Answer
Patogenezde JC virüsünün oligodendrositlerde yol açtığı litik enfeksiyon ve buna bağlı gelişen hücre ölümü temel mekanizmadır.
Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML), immün yetmezliği olan bireylerde JC virüsünün (bir polyomavirüs) reaktivasyonu sonucu oluşur. Virüs, merkezi sinir sisteminde miyelin üreten oligodendrositleri enfekte ederek onların ölümüne (litik yıkım) neden olur. Sonuçta beyaz cevherde yamalı demiyelinizasyon alanları oluşur. Mikroskobide, inklüzyon içeren dev oligodendrositler ve sıklıkla maligniteyi taklit edebilen 'atipik, bizarre' astrositler izlenir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) patogenezinde JC virüsünün oligodendrositleri enfekte ederek yol açtığı litik yıkım ve demiyelinizasyon.