Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

3838 yaşında kadın hasta; yaklaşık 66 aydır devam eden gözlerde kuruluk, kum kaçmış hissi ve kuru gıdaları yutarken su içme ihtiyacı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki tarafta ağrısız parotis bezi büyümesi ve ağız mukozasında kuruluk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANA) pozitifliği (1:3201:320, granüler patern) belirleniyor.

Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla bakılması gereken ve olası bir gebelik durumunda yenidoğanda konjenital tam kalp bloğu gelişme riski ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor hangisidir?

  1. Anti-Ro (SS-A)Answer
  2. B
    Anti-dsDNA
  3. C
    Anti-Sm
  4. D
    Anti-Scl-70
  5. E
    Anti-Jo-1

Answer

Sjögren sendromu tanısında önemli olan ve neonatal lupus ile konjenital kalp bloğu riskini artıran antikor Anti-Ro (SS-A)'dır.
Vakada tanımlanan kuruluk semptomları ve parotis büyümesi primer Sjögren Sendromu'na işaret etmektedir. Bu tabloda tanı için en değerli antikorlar Anti-Ro (SS-A) ve Anti-SSB (La)'dır. Ayrıca Anti-Ro (SS-A) antikorları, hamilelik sırasında plasentayı geçerek fetüsün iletim sisteminde kalıcı hasara yol açabilen ve 'Neonatal Lupus' tablosunun bir parçası olan konjenital tam kalp bloğu gelişme riski ile en güçlü ilişkili olan otoantikordur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Göz kuruluğu (kseroftalmi), ağız kuruluğu (kserostomi) ve parotis büyümesi Sjögren Sendromu'nu (Sicca kompleksi) düşündürür.
Hastalığın tipik prezentasyonu ekzokrin bez tutulumudur.
2
Tanısal laboratuvar testlerini belirleme
ANA pozitifliği olan bu hastada Sjögren sendromuna özgü antikorlar Anti-Ro (SS-A) ve Anti-SSB (La)'dır.
Bu antikorlar Sjögren sendromu tanısında kullanılan ACR/EULAR kriterlerinde yer alır.
3
Komplikasyon riskini değerlendirme
Anti-Ro antikorlarının plasentadan geçişi, fetüste iletim sistemine saldırarak konjenital tam kalp bloğuna yol açabilir.
Anti-Ro/SSA antikorları neonatal lupusun en önemli serolojik belirtecidir.

Key Concept

Anti-Ro (SS-A) antikorunun Sjögren sendromu ve neonatal lupus/konjenital kalp bloğu ile ilişkisi.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question