yaşında erkek hasta, son yıldır tekrarlayan ve standart doz proton pompa inhibitörü tedavisine dirençli peptik ülser şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde iki kez kalsiyum içeren böbrek taşı düşürdüğü öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki bulgular saptanıyor:
| Parametre | Sonuç | Referans Aralığı |
|---|---|---|
| Serum Kalsiyum | mg/dL | |
| Serum Fosfor | mg/dL | |
| İntakt PTH | pg/mL | |
| Açlık Serum Gastrin | pg/mL |
Bu hastada gastrinoma yönetimi ve ileri tanısal süreçler için yapılması gereken ilk ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- Paratiroidektomi yapılarak hiperkalseminin düzeltilmesiAnswer
- Bİntravenöz sekretin stimülasyon testi ile tanının kesinleştirilmesi
- CSelektif arteriyel kalsiyum stimülasyon testi ile tümör lokalizasyonu yapılması
- DEndoskopik ultrasonografi (EUS) ile pankreatik kitle araştırması
- ESomatostatin reseptör sintigrafisi ile tümör evrelemesi yapılması
Answer
Paratiroidektomi yapılarak kalsiyum düzeyinin normale getirilmesi, hiperkalseminin gastrin salgılayan hücreler üzerindeki stimülatör etkisini kaldırarak gastrin düzeylerinin değerlendirilmesini sağlar.
MEN1 sendromu (Wermer Sendromu) paratiroid adenomları, pankreatik nöroendokrin tümörler (gastrinoma, insülinoma vb.) ve hipofiz adenomları ile karakterizedir. Bu hastada yüksek PTH ve kalsiyum değerleri primer hiperparatiroidizmi, dirençli ülserler ve yüksek gastrin değerleri ise gastrinomayı desteklemektedir. Kalsiyum, gastrin salgılayan G hücreleri üzerinde güçlü bir sekretagog etkisine sahiptir. Bu nedenle, gastrinoma için spesifik cerrahi veya ileri tanısal testler planlanmadan önce, paratiroidektomi ile hiperkalseminin düzeltilmesi şarttır. Kalsiyum normalleştiğinde gastrin düzeyleri düşebilir ve hastanın ülser semptomları hafifleyebilir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN1 sendromunda Gastrinoma ve Primer Hiperparatiroidizm birlikteliğinde, hiperkalsemi gastrin salınımını uyardığı için yönetim önceliği paratiroidektomidir.
Estimated Time:1m 30s