Examkin

Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

On dokuz yaşında bir erkek üniversite öğrencisi, idrar renginde çay gibi koyulaşma şikayetiyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Anamnezinden, bu durumun iki gün önce başlayan viral bir üst solunum yolu enfeksiyonu ile eş zamanlı ortaya çıktığı ve geçmişte geçirdiği ishal atakları sırasında da benzer idrar değişiklikleri yaşadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/90 mmHg145/90 \text{ mmHg} ölçülüyor, periferik ödem saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 1.3 mg/dL1.3 \text{ mg/dL} saptanırken, serum kompleman (C3 ve C4) düzeylerinin normal sınırlarda olduğu görülüyor.

Bu hastanın klinik tablosuna neden olan primer glomerüler hastalığın kesin tanısı için yapılacak böbrek biyopsisinde, immünofloresan (İF) ve elektron mikroskobu (EM) değerlendirmesinde sırasıyla aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. İF'de mezangiyal alanda belirgin granüler IgA ve C3 birikimi; EM'de mezangiyal ve paramezangiyal elektron yoğun depozitlerAnswer
  2. B
    İF'de kapiller duvarda iri granüler tarzda IgG ve C3 birikimi; EM'de subepitelyal kubbe ('hump') şeklinde büyük depozitler
  3. C
    İF'de kapiller bazal membran boyunca lineer IgG birikimi; EM'de glomerüler bazal membranda kresentik yapıya eşlik eden fokal yırtılmalar
  4. D
    İF'de glomerülde tüm immünglobulinlerin (IgG, IgA, IgM) ve komplemanların (C1q, C3) 'full-house' birikimi; EM'de yaygın subendotelyal depozitler
  5. E
    İF'de kapiller duvarda izole C3 birikimi; EM'de bazal membranın lamina densa tabakasında kurdele benzeri devamlılık gösteren osmofilik depozitler

Answer

Hastanın klinik bulguları IgA nefropatisi (Berger hastalığı) ile uyumludur ve biyopside mezangiyal IgA birikimi ile mezangiyal elektron yoğun depozitler görülmesi beklenir.
IgA nefropatisi (Berger hastalığı), dünya genelinde en sık görülen primer glomerülonefrittir. Tipik klinik prezantasyonu, üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonlarıyla eş zamanlı (sinfarenjitik) ortaya çıkan, tekrarlayan makroskopik hematüri ataklarıdır. Akut post-streptokoksik glomerülonefritten (PSGN) farklı olarak serum kompleman düzeyleri (C3, C4) normal sınırlarda saptanır. Kesin tanı böbrek biyopsisi ile konur. İmmünofloresan incelemede mezangiyal alanda granüler IgA (genellikle C3 ile birlikte) birikimi patognomoniktir. Elektron mikroskobunda ise bu birikimlere karşılık gelen mezangiyal ve bazen paramezangiyal elektron yoğun depozitler izlenir. Hastanın senaryosu bu patolojik bulguları gerektiren hastalık tablosuyla tam bir uyum içindedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve zaman çizelgesini analiz et.
Makroskopik hematüri atağının, üst solunum yolu enfeksiyonu ile eş zamanlı (sinfarenjitik) başlaması ve tekrarlayıcı özellikte olması saptandı.
Enfeksiyon ile böbrek bulguları arasındaki süre, etiyolojiyi ayırt etmek için kritiktir (PSGN 1-4 hafta sonra ortaya çıkarken IgA nefropatisi eş zamanlıdır).
2
Laboratuvar bulgularını (özellikle kompleman düzeylerini) değerlendir.
Serum C3 ve C4 düzeylerinin normal olması, hipokomplemantemik glomerülonefritleri (PSGN, MPGN, Lupus, Kriyoglobulinemi) güçlü bir şekilde dışlar.
Normal kompleman düzeyi ve sinfarenjitik hematüri birleşimi IgA nefropatisi (Berger hastalığı) için tipik bir klinik tablodur.
3
Tanımlanan hastalığın (IgA Nefropatisi) spesifik patolojik bulgularını belirle.
IgA nefropatisinde galaktozdan fakir IgA1 birikir. İmmünofloresanda mezangiyal granüler IgA (ve sıklıkla C3), elektron mikroskobunda ise mezangiyal elektron yoğun depozitler karakteristik olarak izlenir.
Biyopsi bulguları, spesifik alt tipleri ayırt etmek ve klinik tanıyı kesinleştirmek için altın standarttır.

Key Concept

IgA nefropatisinde sinfarenjitik hematüri ve mezangiyal IgA birikimi korelasyonu
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic