Examkin

Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

15 yaşında erkek hasta, tekrarlayan makroskopik hematüri atakları ve bacaklarda ödem şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum C3C3 düzeyi belirgin düşük, C4C4 düzeyi normal saptanıyor. Böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde glomerüllerde lobüler aksentuasyon ve bazal membranlarda çift kontur (tramvay izi) görünümü izleniyor. İmmünofloresan incelemede mezangiyum ve kapiller duvarlarda kuvvetli ve granüler C3C3 birikimi görülürken; IgGIgG, IgMIgM, IgAIgA ve C1qC1q negatif bulunuyor. Elektron mikroskobik incelemede ise glomerüler bazal membranın lamina densası boyunca, kurdele şeklinde, aşırı elektron yoğun (osmiophilic) materyal birikimi dikkati çekiyor.

Bu klinik ve patolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tip 1 Membranoproliferatif Glomerülonefrit
  2. B
    C3 Glomerülonefriti
  3. Yoğun Birikim Hastalığı (Dense Deposit Disease)Answer
  4. D
    Lupus Nefriti (Klas 4)
  5. E
    Akut Poststreptokokal Glomerülonefrit

Answer

Doğru cevap Yoğun Birikim Hastalığı (Dense Deposit Disease)'dır.
Soruda tarif edilen vaka klasik bir Yoğun Birikim Hastalığı (Dense Deposit Disease - eski adıyla Tip 2 MPGN) tablosudur. Tanı için üç temel basamak vardır: 1) Işık mikroskobunda MPGN paterni (çift kontur), 2) İmmünofloresanda immünglobulin negatifliği ile birlikte izole C3 pozitifliği (bu bulgu hastalığı C3 Glomerülopatisi kategorisine sokar), 3) Elektron mikroskobunda lamina densayı boydan boya tutan, kurdele benzeri, aşırı elektron yoğun (osmiophilic) materyal birikimi. Bu son bulgu, DDD'yi diğer C3 glomerülopatisi olan C3GN'den ayıran en önemli özelliktir. Hastalığın patogenezinde sıklıkla C3 nefritik faktör (C3NeF) adı verilen ve alternatif kompleman yolunu sürekli aktif tutan bir otoantikor rol oynar.

Step-by-Step Solution

1
Işık mikroskobu bulgularını analiz et
Çift kontur (tram-track) görünümü ve lobüler aksentuasyon, Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) paternini işaret eder.
Tanısal algoritmayı başlatmak için morfolojik paternin belirlenmesi gerekir.
2
İmmünofloresan profilini değerlendir
Sadece C3 pozitif, İmmünglobulinler negatif. Bu durum 'C3 Glomerülopatisi' grubunu (DDD veya C3GN) işaret eder ve İmmün Kompleks kaynaklı MPGN'leri (Tip 1) dışlar.
Hastalığın immün kompleks aracılı mı yoksa kompleman regülasyon bozukluğu mu olduğunu ayırmak için.
3
Elektron mikroskobu (EM) bulgularını kullan
Lamina densada kurdele şeklinde aşırı elektron yoğun birikim, Yoğun Birikim Hastalığı (DDD) için patognomoniktir.
C3 Glomerülopatisi alt tipleri olan DDD ve C3GN arasındaki kesin ayrım EM bulgularına dayanır.

Key Concept

C3 Glomerülopatilerinde (DDD ve C3GN) immünglobulin birikimi olmaksızın izole C3 birikimi görülür. Yoğun Birikim Hastalığı (eski adıyla Tip 2 MPGN), lamina densadaki karakteristik kurdele benzeri koyu birikimlerle C3 Glomerülonefritinden ayrılır.

Hints

1
İmmünofloresan incelemede immünglobulinlerin negatif, sadece komplemanın (C3) pozitif olması, bu hastalığın bir 'İmmün Kompleks' hastalığı olmadığını gösterir.
2
Elektron mikroskobundaki 'lamina densada kurdele şeklinde aşırı yoğun birikim' ifadesi bu hastalığın eski adının (Tip 2 MPGN) yerini alan yeni isimlendirmesinin anahtarıdır.

Practice More

C3 Nefritik Faktör (C3NeF) mekanizmasının detaylarını ve alternatif kompleman yolunun regülasyonunu gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic