Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

3232 yaşında, HIV pozitif olan bir erkek hastada ani gelişen masif proteinüri (>12>12 g/gün) ve hızlı ilerleyen renal disfonksiyon tablosu gelişiyor. Yapılan böbrek biyopsisinde bazı glomerüllerde kapiller lümenlerin tamamen kapandığı, glomerüler yumağın büzülerek bütünüyle çöktüğü ve bu yapıların üzerini örten podositlerin belirgin hipertrofi ve hiperplazi göstererek sitoplazmalarında çok sayıda protein damlacığı (psödokistik değişiklikler) barındırdığı izleniyor. Bu hastada izlenen morfolojik bulgular temelinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kollapsan varyant fokal segmental glomerulosklerozAnswer
  2. B
    Minimal değişiklik hastalığı
  3. C
    Hızlı ilerleyen (kresentik) glomerülonefrit
  4. D
    Tip 1 membranoproliferatif glomerülonefrit
  5. E
    Diyabetik nodüler glomeruloskleroz

Answer

Kollapsan varyant fokal segmental glomeruloskleroz
Kollapsan varyant fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS), glomerüler kapillerlerin bütünüyle kollabe olması ve visseral epitel hücrelerinin (podositlerin) belirgin hipertrofisi ve hiperplazisi ile karakterizedir. HIV enfeksiyonu, eroin kullanımı ve pamidronat gibi ilaçlarla ilişkili olabilir. Prognozu en kötü FSGS varyantıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
HIV pozitifliği, masif proteinüri ve hızlı progresyon saptandı.
HIV enfeksiyonu, FSGS'nin en agresif formu olan kollapsan varyant için majör bir risk faktörüdür.
2
Işık mikroskobik bulguları değerlendir
Glomerüler yumağın kollapsı ve podositlerde hipertrofi/hiperplazi saptandı.
Bu 'taş döşemesi' görünümü ve tuft kollapsı, kollapsan varyantın patognomonik morfolojisidir.
3
Ayırıcı tanı yap
Diğer glomerüler hastalıklardan morfolojik olarak ayrıldı.
Kollapsan FSGS, diğer FSGS tiplerinden (NOS, perihiler vb.) global tuft çökmesi ile ayrılır.

Key Concept

HIV ilişkili nefropati (HIVAN) sıklıkla kollapsan varyant FSGS morfolojisi ile seyreder ve podositlerin proliferatif fenotipe dönüşmesiyle karakterizedir.

Practice More

Fokal segmental glomerulosklerozun diğer morfolojik varyantlarını (NOS, Perihiler, Hücresel, Tip varyantı) ve prognostik farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 40s
Rate this question