35 yaşında kadın hasta, son 3 aydır devam eden kuru öksürük, eforla artan nefes darlığı, eklem ağrıları ve ellerde soğukla tetiklenen renk değişikliği şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede ateş 37.8°C, her iki el parmaklarının özellikle işaret parmağı radyal yüzlerinde hiperkeratotik, fissürlü ve pürüzlü cilt lezyonları (mekanikçi eli görünümü) izleniyor. Akciğer oskültasyonunda her iki bazalde inspiratuar raller duyuluyor. Nörolojik muayenede proksimal kas gücü 4/5 olarak değerlendiriliyor.
Bu hastada saptanması en muhtemel otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-Jo-1Answer
- BAnti-Mi-2
- CAnti-Sentromer
- DAnti-SRP
- EAnti-Scl-70 (Anti-Topoizomeraz I)
Answer
Anti-Jo-1 antikorudur.
Soruda tarif edilen vaka; ateş, Raynaud fenomeni, artrit, interstisyel akciğer hastalığı (İAH) ve 'mekanikçi eli' (mechanic's hands) bulgularının bir arada olduğu klasik bir Antisentetik Sendromu tablosudur. Bu sendrom, idyopatik enflamatuar miyopatilerin (özellikle polimiyozit veya dermatomiyozit) bir alt grubudur. Bu sendromla en sık ve en güçlü ilişkili olan otoantikor Anti-Jo-1'dir (anti-histidil-tRNA sentetaz).
Step-by-Step Solution
Key Concept
Antisentetik Sendromu (Anti-Jo-1 Sendromu)
Hints
1
Hastadaki 'mekanikçi eli' (parmak yan yüzlerinde çatlaklar) ve akciğer tutulumu (raller), miyopati ile giden özel bir sendromu işaret ediyor.
2
Bu sendrom 'Antisentetik Sendromu' olarak bilinir ve tRNA sentetaz enzimlerine karşı gelişen antikorlarla karakterizedir.
Practice More
Anti-Jo-1 pozitifliği olan bu hastada prognozu belirleyen en önemli organ tutulumu hangisidir? (Cevap: Akciğer / İAH)