Question

Difficulty: HardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

42 yaşında erkek hasta; son 3 aydır ellerinde kuruma ve çatlama, merdiven çıkarken zorlanma ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarının lateral yüzlerinde hiperkeratotik, çatlamış cilt lezyonları (mekanisyen eli), proksimal kas gruplarında 4/54/5 kas gücü ve akciğer bazallerinde bilateral inspiratuar raller saptanıyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla istenmesi gereken, prognozda interstisyel akciğer hastalığı ile güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Jo-1 (Histidil-tRNA sentetaz)Answer
  2. B
    Anti-Mi-2
  3. C
    Anti-Scl-70 (Topoizomeraz I)
  4. D
    Anti-Sm
  5. E
    Anti-SRP (Sinyal Tanıma Parçacığı)

Answer

Anti-Jo-1 (Histidil-tRNA sentetaz) antikoru bu klinik tablo için en uygun tanısal ve prognostik belirteçtir.
Anti-Jo-1 (anti-histidil tRNA sentetaz) antikoru, antisentetaz sendromunun en tipik belirtecidir. Bu sendrom; inflamatuar miyozit, interstisyel akciğer hastalığı (İAH), 'mekanisyen eli' (parmak yan yüzlerinde hiperkeratoz), Raynaud fenomeni ve ateş ile karakterizedir. Vaka sunumundaki tüm klinik bulgular bu tabloyla birebir örtüşmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları sentezle
Mekanisyen eli + Proksimal miyopati + İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) bulguları
Hastanın hem deri hem kas hem de akciğer tutulumu gösteren sistemik bir tabloya sahip olduğu saptanır.
2
Olası sendromu belirle
Antisentetaz Sendromu
Miyozit, İAH, non-eroziv artrit, Raynaud fenomeni ve mekanisyen eli bu sendromun temel bileşenleridir.
3
Spesifik antikor eşleştirmesi yap
Anti-Jo-1 pozitifliği
Anti-Jo-1, bu sendromda en sık saptanan ve özellikle akciğer tutulumu ile güçlü korelasyon gösteren miyozite özgü antikordur.

Key Concept

Antisentetaz sendromu klinik bileşenleri ve Anti-Jo-1 antikor ilişkisi.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question